ランゲルハンス細胞とは？

ランゲルハンス細胞は、特定の種類の白血球です。 主に表皮、皮膚の外層、およびリンパ節に見られるランゲルハンス細胞は、免疫系の重要な要素です。 それらは、樹状突起と呼ばれる突起が発達するにつれて成長するため、樹状細胞として分類されます。 ランゲルハンス細胞は感染を防ぐ働きをし、T細胞と相互作用することで免疫反応を誘発します。 ランゲルハンス細胞は、他の形態の白血球と同様に、骨髄で産生されます。

通常の状態では、ランゲルハンス細胞は少数で発生し、ほとんどが皮膚に集中し、皮膚の表面に発生して感染症を引き起こす可能性のある細菌やその他の物質に反応します。 ただし、場合によっては、体がこの特殊な細胞を非常に多く産生し、ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）と呼ばれるまれな状態に至ります。 この状態は、さまざまな体系的な症状を引き起こし、診断が難しい場合がよくあります。

ランゲルハンス細胞疾患の症状と重症度は、ランゲルハンス細胞の増殖が起こる場所によって決まります。 細胞が増殖してほとんどが皮膚に残っている場合、結果はしばしば皮膚に限局します。 この障害は年少の子供で最も頻繁に発生するため、おむつかぶれや通常の治療に反応しない他のタイプの発疹として現れることがあります。 細胞が体の他の部分に移動すると、症状ははるかに広範かつ深刻になり、障害は生命を脅かす可能性があります。 主要臓器におけるランゲルハンス細胞の存在を判断することも困難な場合があり、多くの場合、生検やその他の複雑な診断技術が必要になります。

LCHは、組織球増加症として分類されます。これは、白血球の過剰産生に起因する疾患を説明するために使用される用語です。 他の組織球症には、白血病およびリンパ腫が含まれます。 LCHは細胞の異常増殖に起因するため、LCHを癌型疾患と見なしている医師もいれば、自己免疫疾患とみなしている医師もいます。 10歳未満の子供に最もよく起こります。 治療は、個々の患者の状態、症状、および年齢に基づいて異なり、ステロイド治療だけでなく、化学療法および放射線療法を含めることができます。

LCHの別の形態である肺LCHは、子供ではなく成人喫煙者に発生します。 この障害では、肺ランゲルハンス細胞が肺に蓄積し、肺組織の空間やその他の小さな開口部を埋めます。 ステロイドによる治療が時々利用されますが、肺LCHの最も効果的な治療は喫煙を止めることです。 高度な症例では、肺移植が必要になる場合があります。