Qu'est-ce que la cellule de Langerhans?

Une cellule de Langerhans est un type spécifique de globule blanc. Présentes en grande partie dans l'épiderme, la couche externe de la peau, ainsi que dans les ganglions lymphatiques, les cellules de Langerhans sont un élément important du système immunitaire. Elles sont classées comme cellules dendritiques car elles développent des projections appelées dendrites à mesure qu’elles se développent. Les cellules de Langerhans agissent pour prévenir les infections et contribuent à déclencher des réactions immunitaires en interagissant avec les cellules T. La cellule de Langerhans, comme d’autres formes de globules blancs, est produite dans la moelle osseuse.

Dans des conditions normales, les cellules de Langerhans sont peu nombreuses et concentrées principalement dans la peau. Elles réagissent aux bactéries et aux autres agents présents à la surface de la peau et pouvant provoquer une infection. Dans certains cas, cependant, le corps produit beaucoup trop de cette cellule spécialisée, conduisant à une maladie rare appelée histiocytose des cellules de Langerhans (LCH). Cette condition conduit à une variété de symptômes systématiques et est souvent difficile à diagnostiquer.

Les symptômes et la gravité des maladies des cellules de Langerhans sont déterminés par l’endroit où la prolifération de la cellule de Langerhans se produit. Si les cellules se multiplient et restent principalement dans la peau, le résultat est souvent localisé à la peau. Ce trouble survient le plus souvent chez les jeunes enfants. Il peut donc s'agir d'érythèmes fessiers ou d'autres types d'éruptions cutanées qui ne répondent pas au traitement normal. Lorsque les cellules migrent vers d'autres parties du corps, les symptômes sont beaucoup plus répandus et plus graves, et le désordre peut mettre la vie en danger. Déterminer la présence de la cellule de Langerhans dans les principaux organes peut également être difficile, nécessitant souvent une biopsie et d'autres techniques de diagnostic complexes.

LCH est classé comme une histiocytose, un terme utilisé pour décrire les maladies résultant de la surproduction de globules blancs. Les autres histiocytoses comprennent la leucémie et le lymphome. Alors que certains médecins considèrent le LCH comme une maladie de type cancer, car il résulte d'une prolifération anormale d'une cellule, d'autres le considèrent comme une maladie auto-immune. Il survient le plus souvent chez les enfants de moins de 10 ans. Le traitement varie en fonction de l'état du patient, des symptômes et de l'âge, et peut inclure un traitement aux stéroïdes, ainsi qu'une chimiothérapie et une radiothérapie.

Une autre forme de LCH, le LCH pulmonaire, survient chez les fumeurs adultes plutôt que chez les enfants. Dans ce trouble, les cellules pulmonaires de Langerhans s'accumulent dans les poumons, remplissant les espaces aériens et autres petites zones ouvertes du tissu pulmonaire. Un traitement aux stéroïdes est parfois utilisé, mais le traitement le plus efficace contre l'HL pulmonaire consiste à arrêter de fumer. Dans les cas avancés, une greffe de poumon peut être nécessaire.