Wat is de Langerhans-cel?
Een Langerhans-cel is een specifiek soort witte bloedcel. De cellen van Langerhans, die grotendeels in de opperhuid, de buitenste laag van de huid en in lymfeklieren worden gevonden, zijn een belangrijk element van het immuunsysteem. Ze worden geclassificeerd als dendritische cellen omdat ze projecties groeien die dendrieten worden genoemd naarmate ze zich ontwikkelen. Langerhans-cellen werken om infecties te voorkomen en helpen immuunreacties activeren door interactie met T-cellen. De Langerhans-cel wordt net als andere vormen van witte bloedcellen geproduceerd in het beenmerg.
Onder normale omstandigheden komen Langerhans-cellen in kleine aantallen voor, voornamelijk in de huid geconcentreerd, en reageren op bacteriën en andere middelen die op het huidoppervlak voorkomen en infecties kunnen veroorzaken. In sommige gevallen produceert het lichaam echter veel te veel van deze gespecialiseerde cel, wat leidt tot een zeldzame aandoening die Langerhans-celhistiocytose (LCH) wordt genoemd. Deze aandoening leidt tot een verscheidenheid aan systematische symptomen en is vaak moeilijk te diagnosticeren.
De symptomen en ernst van Langerhans-celziekten worden bepaald door waar de proliferatie van de Langerhans-cel plaatsvindt. Als de cellen zich vermenigvuldigen en meestal in de huid blijven, is het resultaat vaak gelokaliseerd op de huid. Deze aandoening komt het meest voor bij jongere kinderen, dus dit kan zich manifesteren als luieruitslag of andere soorten uitslag die niet reageren op een normale behandeling. Wanneer de cellen naar andere delen van het lichaam migreren, zijn de symptomen veel groter en ernstiger en kan de aandoening levensbedreigend zijn. Het bepalen van de aanwezigheid van de Langerhans-cel in belangrijke organen kan ook moeilijk zijn en vereist vaak biopsie en andere complexe diagnostische technieken.
LCH is geclassificeerd als een histiocytose, een term die wordt gebruikt om ziekten te beschrijven die het gevolg zijn van overproductie van witte bloedcellen. Andere histiocytose omvatten leukemie en lymfoom. Terwijl sommige artsen LCH beschouwen als een ziekte van het kankertype omdat het het gevolg is van abnormale proliferatie van een cel, beschouwen anderen het als een auto-immuunziekte. Het komt het meest voor bij kinderen jonger dan 10 jaar oud. De behandeling varieert op basis van de toestand, de symptomen en de leeftijd van de individuele patiënt en kan een behandeling met steroïden, chemotherapie en bestraling omvatten.
Een andere vorm van LCH, long LCH, komt voor bij volwassen rokers in plaats van bij kinderen. Bij deze aandoening bouwen pulmonale Langerhans-cellen zich op in de longen, waardoor luchtruimten en andere kleine open gebieden in het longweefsel worden opgevuld. Behandeling met steroïden wordt soms gebruikt, maar de meest effectieve behandeling voor pulmonaal LCH is stoppen met roken. In geavanceerde gevallen kan een longtransplantatie noodzakelijk zijn.