Wat is de Langerhans -cel?
Een Langerhans -cel is een specifiek soort witte bloedcel. Grotendeels gevonden in de opperhuid, de buitenste laag van de huid, evenals in lymfeklieren, zijn Langerhans -cellen een belangrijk element van het immuunsysteem. Ze zijn geclassificeerd als dendritische cellen omdat ze projecties groeien die dendrieten worden genoemd terwijl ze zich ontwikkelen. Langerhans-cellen werken om infecties te voorkomen en ze helpen immuunreacties te activeren door interactie met T-cellen. De Langerhans -cel wordt, net als andere vormen van witte bloedcellen, geproduceerd in het beenmerg.
Onder normale omstandigheden komen Langerhans -cellen voor in kleine aantallen, meestal geconcentreerd in de huid, en reageren op bacteriën en andere middelen die op het oppervlak van de huid voorkomen en infectie kunnen veroorzaken. In sommige gevallen produceert het lichaam echter veel te veel van deze gespecialiseerde cel, wat leidt tot een zeldzame aandoening genaamd Langerhans -cel histiocytose (LCH). Deze aandoening leidt tot een verscheidenheid aan systematische symptomen en is vaak moeilijk te diagnosticeren.
De symptomen en ernst van Langerhans -celziekten worden bepaald door waar de proliferatie van de Langerhans -cel optreedt. Als de cellen zich vermenigvuldigen en meestal in de huid blijven, is het resultaat vaak gelokaliseerd in de huid. Deze aandoening vindt het meest voor bij jongere kinderen, dus dit kan zich manifesteren als luieruitslag of andere soorten uitslag die niet reageren op de normale behandeling. Wanneer de cellen migreren naar andere delen van het lichaam, zijn de symptomen veel wijdverspreider en ernstiger en kan de aandoening levensbedreigend zijn. Het bepalen van de aanwezigheid van de Langerhans -cel in belangrijke organen kan ook moeilijk zijn, vaak vereist biopsie en andere complexe diagnostische technieken.
LCH is geclassificeerd als een histiocytose, een term die wordt gebruikt om ziekten te beschrijven die het gevolg zijn van overproductie van witte bloedcellen. Andere histiocytoses zijn leukemie en lymfoom. Terwijl sommige artsen LCH beschouwen als een ziekte van het kankertype omdat het resuLTS van abnormale proliferatie van een cel, anderen beschouwen het als een auto -immuunziekte. Het komt het vaakst voor bij kinderen jonger dan 10 jaar oud. De behandeling varieert op basis van de toestand, symptomen en leeftijd van de individuele patiënt, en het kan een steroïde behandeling en chemotherapie en bestraling omvatten.
Een andere vorm van LCH, long LCH, komt voor bij volwassen rokers in plaats van bij kinderen. In deze aandoening bouwen pulmonale Langerhans -cellen zich op in de longen, waardoor luchtruimtes en andere kleine open gebieden in het longweefsel vullen. Behandeling met steroïden wordt soms gebruikt, maar de meest effectieve behandeling voor long LCH is om te stoppen met roken. In geavanceerde gevallen kan longtransplantatie nodig zijn.