Vad är Langerhans-cellen?
En Langerhans-cell är en specifik typ av vita blodkroppar. Langerhans-celler finns i stor utsträckning i överhuden, det yttre skiktet i huden såväl som i lymfkörtlar och är ett viktigt element i immunsystemet. De klassificeras som dendritiska celler eftersom de odlar projektioner som kallas dendriter när de utvecklas. Langerhans celler arbetar för att förebygga infektioner, och de hjälper till att utlösa immunreaktioner genom att interagera med T-celler. Langerhans-cellen, som andra former av vita blodkroppar, produceras i benmärgen.
Under normala förhållanden förekommer Langerhans celler i litet antal, koncentrerade mestadels i huden och svarar på bakterier och andra medel som förekommer på hudens yta och kan orsaka infektion. I vissa fall producerar kroppen dock alltför många av denna specialiserade cell, vilket leder till ett sällsynt tillstånd som kallas Langerhans cellhistiocytos (LCH). Detta tillstånd leder till en mängd systematiska symtom och är ofta svårt att diagnostisera.
Symtomen och allvarligheten hos Langerhans cellsjukdomar bestäms av var spridningen av Langerhans cellen inträffar. Om cellerna multiplicerar och förblir mestadels i huden är resultatet ofta lokaliserat till huden. Denna störning förekommer oftast hos yngre barn, så detta kan manifestera sig som blöjautslag eller andra typer av utslag som inte svarar på normal behandling. När cellerna migrerar till andra delar av kroppen är symtomen mycket mer utbredda och allvarliga och störningen kan vara livshotande. Att fastställa närvaron av Langerhans-cellen i större organ kan också vara svårt, vilket ofta kräver biopsi och andra komplexa diagnostiska tekniker.
LCH klassificeras som en histiocytos, en term som används för att beskriva sjukdomar som är resultatet av överproduktion av vita blodkroppar. Andra histiocytoser inkluderar leukemi och lymfom. Medan vissa läkare anser att LCH är en sjukdom av cancer, eftersom det är resultatet av onormal spridning av en cell, anser andra att det är en autoimmun störning. Det förekommer oftast hos barn yngre än 10 år. Behandlingen varierar beroende på den enskilda patientens tillstånd, symtom och ålder, och den kan inkludera steroidbehandling samt kemoterapi och strålning.
En annan form av LCH, lung LCH, förekommer hos vuxna rökare snarare än hos barn. I den här störningen byggs lunglangerhansceller upp i lungorna och fyller luftutrymmen och andra små öppna områden i lungvävnaden. Behandling med steroider används ibland, men den mest effektiva behandlingen för LCH i lungorna är att sluta röka. I avancerade fall kan lungtransplantation vara nödvändig.