표피 분해 불사 란 무엇입니까?

Epidermolysis bullosa (EB)는 피부를 매우 약하게 만드는 유전 적 장애에 대한 의학적인 이름입니다. 이 장애는 데 옥시 리보 핵산 (DNA)의 변화로 인해 발생합니다. 피부가 자라는 방식을 지배하는 유전자는 변이되고 피부는 매우 약해져 물집이 생기기 쉽습니다. 표피 용해 불사조는 유전되어 부모 중 한 사람 또는 두 사람 모두에게서 나올 수 있습니다. 두 건강한 부모는 두 개의 돌연변이 유전자를 아기에게, 각 부모로부터 하나씩, 또는 영향을받는 부모는 돌연변이 유전자를 아이에게 전염시킬 수 있습니다.

환자의 피부의 취약성은 나비의 연약한 날개와 유사하기 때문에 표피 용해 불사조는 나비 질병 이라고 불렀습니다. 이 장애는 남녀 모두에게 영향을 줄 수 있으며 태어날 때부터 나타납니다. 표피 용해 불사 스는 나중에 말까지 증상을 나타내지 않을 수 있습니다.

표피 용해 황소의 증상은 물집이 생기고 피부가 매우 취약합니다. 세 가지 유형의 장애가 있지만 이러한 주요 증상은 동일하게 유지됩니다. 일부 유형의 장애에서, 피부의 안감과 눈의 각막에 불규칙성이있을 수도 있습니다.

표피 용해 불사의 가장 흔한 형태는 EB 심플 렉스 입니다. 거의 모든 EB 심플 렉스 사례는 유전 적 원인이 있습니다. 피부의 취약성은 손과 발과 같은 사지에 가장 일반적으로 영향을 미칩니다. 손목 밴드 나 브래지어로 인한 마찰과 같은 마찰로 인해 피부의 어느 곳에서나 물집이 생길 수 있습니다. 이러한 유형의 표피 용해성 불사 병의 환자는 또한 열에 노출 될 때 증상이 심화된다.

표피 용해 불사로 고통받는 사람들의 거의 10 %는 장애의 접합 형태를 가지고 있습니다. 이러한 유형의 장애가 심하면 피부 손실이 큰 문제입니다. 이 유형의 표피 분해 불사로 태어난 아기는 평균 수명이 2 년입니다.

표피 용해 용해의 세 번째 유형은 영양 장애 성 EB 로 알려져 있습니다. 이 장애가 심하면 피부의 흉터가 치유를 줄입니다. 입안의 심한 물집으로 인해 먹는 것이 매우 어렵습니다. 심각한 영양 장애 EB로 인해 발생할 수있는 합병증에는 피부암이 포함됩니다.

현재 표피 분해 불사에 대한 알려진 치료법은 없습니다. 그러나 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이되는 더 심한 형태의 장애 치료법이 있습니다. 대부분의 다른 치료법은 치유를 돕고 추가 흉터를 예방하기 위해 상처 드레싱의 형태를 취합니다.