O que é epidermólise bolhosa?
epidermólise Bolosa (EB) é o nome médico dado a um distúrbio genético que faz com que a pele se torne muito frágil. Esse distúrbio é causado por uma mudança no ácido desoxirribonucleico (DNA). Os genes que governam a maneira como a pele cresce ficam mutados e a pele se torna muito frágil e propensa a empolgar. A epidermólise bolosa é herdada e pode vir de um ou de ambos os pais. Dois pais saudáveis podem transmitir dois genes mutados a um bebê, um de cada pai ou um pai que é afetado pode transmitir um gene mutado para a criança. O distúrbio pode afetar os dois sexos e estará presente desde o nascimento. A epidermólise bolhosa pode não apresentar sintomas até mais tarde na vida. Embora existam três tipos diferentes de distúrbios, estesOs principais sintomas permanecem os mesmos. Em alguns tipos de desordem, também pode haver irregularidades nos revestimentos internos da pele e da córnea do olho.
A forma mais comum de epidermólise bolosa é eb simplex . Quase todos os casos de EB simplex têm uma causa hereditária. A fragilidade da pele afeta geralmente as extremidades, como as mãos e os pés. Blistering pode ocorrer em qualquer lugar da pele como resultado de atrito, como o causado por pulseiras ou sutiã. Os que sofrem desse tipo de epidermólise bolosa também experimentam sintomas aumentados quando expostos ao calor.
Quase 10% das pessoas que sofrem de epidermólise bolosa têm a forma juncional do distúrbio. Se esse tipo de distúrbio for grave, a perda de pele é um grande problema. Os bebês nascidos com esse tipo de epidermólise bolosa têm uma expectativa de vida de dois anos.
O terceiro tipo de epidermolysBolosa é conhecida como EB distrófico . Se esse distúrbio for grave, as cicatrizes da pele reduzirão a cura. Devido a bolhas graves na boca, comer é muito difícil. As complicações que podem surgir de EB distrófico grave incluem câncer de pele.
Atualmente, não existe cura conhecida para a epidermólise bolhosa. No entanto, existem tratamentos para as formas mais graves do distúrbio que podem ajudar a melhorar a qualidade de vida do sofredor. A maioria dos outros tratamentos assume a forma de vestir as feridas para ajudar na cura e evitar mais cicatrizes.