고환 여성화 란?
안드로겐 무감각 증후군으로도 알려진 고환 여성화는 테스토스테론 수용체의 유전 적 결함으로 인한 드문 상태입니다. 증후군이있는 환자는 유 전적으로 남성이며 X 및 Y 염색체를 모두 가지고 있지만 여성 인 것으로 보입니다. 고환 여성화에는 다양한 프레젠테이션이 있으며 영향을받는 환자에게 다양한 치료 옵션을 사용할 수 있습니다.
“고환 여성화”라는 용어는 미국 산부인과 전문의 John Morris가 도입했습니다. 그는 고환이 남성의 여성화를 초래하는 호르몬을 분비한다는 가설을 세웠다. 더 많은 연구는 그의 이론을 반증했다. 그러나 고환 여성화라는 용어는 공식적으로 안드로겐 무감각 증후군이라고 알려진 상태의 일반적인 이름으로 유지됩니다.
고환 여성화는 신체가 테스토스테론과 같은 안드로겐에 반응 할 수 없기 때문에 발생합니다. 영향을받는 환자는 신체의 안드로겐 수용체에 유전 적 결함이 있습니다. 어떤면에서,이 상태는“물, 물, 그러나 한 방울의 물도 마시지 않는다”는 말로 이해 될 수 있습니다. 환자에게 기능적 고환이 있기 때문에 많은 테스토스테론이 혈액 내에서 순환합니다. 신체는이 테스토스테론에 반응하지 않습니다. 왜냐하면 그것을 감지 할 수 없기 때문입니다.
성장하는 신체가 순환 테스토스테론을 감지하지 못하면 기본 외부 발달 패턴, 즉 여성이됩니다. 영향을받는 사람들은 유방, 여성 지방 분포 패턴, 맹인 질 주머니 및 음핵을 개발합니다. Y 염색체의 존재는 그들이 고환을 발달시키고 난소 또는 자궁을 발달시키지 못하게합니다. 일부 전문가들은 남성과 여성의 성적인 특성이 있지만 실제 혈전과 같이 고환과 난소가 모두 없기 때문에 결과 환자를 유사 유전성 녹 철석이라고 묘사합니다.
고환 여성화는 다양한 임상 프리젠 테이션을 가질 수 있습니다. 증후군의 완전한 형태는 정상적인 모습의 여성으로 나타나며, 생리를받지 못할 때까지 비정상으로 간주되지 않을 수 있습니다. 불완전한 다른 형태의 증후군도 존재합니다. 예를 들어, 모호한 생식기에서 태어난 일부 아기는 불완전한 형태의 상태를 가질 수 있으며, 이로 인해 테스토스테론에 대한 부분 반응이 불완전한 수컷 외부 생식기의 발달을 초래합니다.
고환 여성화의 치료는 논쟁의 여지가 있습니다. 테스토스테론에 부분적으로 민감한 환자의 경우, 일부 의사는 테스토스테론을 치료제로 투여 할 것을 권장합니다. 테스토스테론이 증가하면 환자가 정상적으로 나타나는 수컷으로 발전하는 데 도움이 될 수 있습니다.
고환 여성화가 완전한 사람들은 종종 여성으로 계속 산다. 이 환자들에서는 고환암의 위험을 줄이기 위해 고환을 제거하는 것이 중요합니다. 그들은 또한 질을 늘리고 넓히기 위해 선택적 수술로 혜택을 받으므로 성관계를 촉진합니다.