Marfan 증후군의 치료법은 무엇입니까?

마판 증후군은 뼈와 연조직에 영향을 미치는 유전 적 장애입니다. 이 증후군이있는 사람은 골격, 눈 및 심장 결함이있는 경향이 있습니다. 이 증후군은 치료할 수 없지만 증상의 심각성을 줄이고 추가 합병증의 위험을 줄이기 위해 발생하는 신체적 문제를 모니터링하고 치료할 수 있습니다. Marfan 증후군 치료에는 특정 상황에서 감염 위험을 줄이기위한 수술, 약물 치료 및 예방 항생제가 포함됩니다.

마르 판 증후군의 원인은 피 브릴 린 -1이라는 유전자의 돌연변이입니다. 이 유전자가 돌연변이되면 신체가 결합 조직을 제대로 생성하고 복구 할 수 없습니다. 결합 조직은 장기, 혈관 및 근육에 몸 전체에 존재 하므로이 증후군을 가진 사람들은 여러 가지 방식으로 영향을받습니다. 일반적으로 개인은 마판 증후군 증상이 나타날 때 치료를받습니다. 심장 결함과 같은 일부 증상은 조기에 선별되어 심각한 합병증을 예방합니다.

비정상적인 뼈 성장은 관절통, 언어 장애 및 척추 측만증을 유발할 수 있습니다. 관절 통증은 일반적으로 약물로 치료되는 반면, 언어 요법은 언어 장애에 필요한 경우 사용됩니다. 척추 측만증의 경우 가장 일반적인 치료법은 척추 교정이 악화되는 것을 방지하기 위해 교정 버팀대를 사용하는 것입니다. 심한 경우에는 수술로 척추를 곧게 펴는 데 도움이됩니다. 일부 어린이의 경우 뼈 기형으로 인해 가슴이 오목하게 자라 호흡에 영향을 줄 수 있습니다. 오목한 부분을 교정하기위한 수술은 아이가 정상적으로 호흡하는 데 도움이 될 수 있습니다.

결합 조직 결함으로 인한 눈 문제에는 심한 근시 또는 시각 왜곡이 포함될 수 있습니다. 일부 환자는 탈구 렌즈, 녹내장, 백내장 및 망막 분리를 경험할 수 있습니다. 어떤 경우에는 레이저 수술로 이러한 문제를 부분적으로 교정 할 수있는 반면, 일부 환자는 백내장 치료를 위해 각막 이식이 필요할 수 있습니다. Marfan 증후군 관련 안과 질환의 예방 치료로 연례 검사가 권장됩니다.

증후군의 가장 심각한 증상은 심장과 관련이 있으며, 대동맥이 확장 될 때 발생하는 한 가지 잠재적 인 문제를 대동맥 확장이라고합니다. 대동맥이 커지면 즉시 치료하지 않으면 사망 할 위험이 커집니다. 결과적으로, 대동맥 확장은 일반적으로 확대가 충분히 심할 때 수술로 치료됩니다. 다른 심장 증상으로는 심장 결합 조직의 악화로 인한 심장 두근 거림, 심장 박동, 호흡 곤란 및 협심증이 있습니다. Marfan 증후군의 심장 치료에는 심장 박동 속도를 늦추고 안정화시키는 약물 치료와 심장 판막이 너무 손상되어 효과적으로 기능하지 않는 경우 심장 수술이 포함될 수 있습니다.

때때로, Marfan 증후군 증상의 치료는 예방 적으로 수행됩니다. 이는 특정 상황에서 치료가 예방 조치로 사용됨을 의미합니다. 이것의 한 예는 심장 관련 감염인 심내막염의 발병을 예방할 수있는 치과 시술 전에 광범위한 항생제를 사용하는 것입니다. 또한 증후군이있는 여성은 임신했을 때 매우 면밀히 모니터링합니다. 이것은 과도한 스트레스가 심장에 가해 져서 임신 중에 심장 증상이 악화 될 수 있기 때문에 필요합니다.