Wat is een bicuspide aortaklep?
De aortaklep, die de linkerventrikel verbindt met de aorta, heeft gewoonlijk drie knobbels of blaadjes die openen en sluiten om de doorgang van bloed van het hart naar het lichaam mogelijk te maken. Een bicuspidalisklep wordt zo genoemd omdat deze twee knobbels heeft in plaats van drie, en deze aangeboren aandoening kan volledig goedaardig zijn of het kan leiden tot problemen met de functie van het linkerhart of de klepfunctie. Vaak wordt de aanwezigheid van de bicuspide-aortaklep niet opgemerkt totdat er een ander hartprobleem optreedt als gevolg van de dubbele blaadjesrangschikking en dit gebeurt meestal pas in de tweede of latere decennia van het leven, tenzij het hart andere aangeboren problemen die eerder aandacht vragen.
Over het algemeen wordt een bicuspide aortaklep niet routinematig verdacht, tenzij kinderen aandoeningen hebben zoals de syndromen van Turner of Williams, maar er lijkt ook een sterke overervingsfactor te zijn. Als er een familiegeschiedenis van bicuspidalisklep of aortaklepstenose bestaat, willen ouders misschien een kind laten evalueren. Een typische evaluatie omvat een echocardiogram, dat de kleppen kan visualiseren en kan bepalen hoe het hart functioneert in reactie op de afwijkende dubbele bijsluiter.
Het kan zinvol zijn om zelfs een perfect gezond kind te diagnosticeren, omdat het hebben van een bicuspide aortaklep het risico op het ontwikkelen van bacteriële endocarditis verhoogt. Een persoon met een klep met twee blaadjes moet mogelijk antibiotica nemen tijdens tandheelkundige procedures om dit risico te verminderen. Mensen met een functionele bicuspide aortaklep worden ook aangemoedigd om een vetarm dieet te eten om hoge niveaus van cholesterol te voorkomen die vernauwing of stenose van de aorta kunnen veroorzaken.
Ongeveer een op de drie mensen met een bicuspide-aortaklep ontwikkelt er complicaties mee, meestal na de leeftijd van 10. Of de aandoening al dan niet is gediagnosticeerd, de symptomen van complicaties van een bicuspide-klep kunnen variëren. Meestal kunnen mensen symptomen zoals bleekheid, vermoeidheid of soms pijn op de borst melden. Ze merken misschien dat de hartslag te snel of te langzaam is en dat veel mensen het gevoel kunnen hebben buiten adem te zijn. Naarmate de klep of de linkerkant van het hart meer in gevaar komt, kunnen aandoeningen zoals cyanose of blauwheid rond de nagelbedden worden opgemerkt en kan een persoon flauwvallen.
De hoogste risico's zijn voor het ontwikkelen van aortastenose (vernauwing) zodat minder bloed in staat is om naar de aorta te gaan, of aorta-insufficiëntie (regurgitatie), waar bloed teruglekt uit de klep in de linker hartkamer. Afhankelijk van de ernst kunnen artsen deze aandoeningen aanpakken met medicijnen die de hartfunctie helpen verbeteren en het vasthouden van water verminderen. Meer ernstige schade kan een operatie of een katheterinterventie vereisen die de klep uitzet, de bladen herstelt om effectiever te functioneren of de klep vervangt door een kunstmatige of kadaverklep.