Vad är en bicuspid aortaventil?

Aortaklaffen, som ansluter den vänstra kammaren till aorta, har vanligtvis tre cusps eller broschyrer som öppnas och stängs för att låta blod passera från hjärtat till kroppen. En bicuspid ventil kallas så eftersom den har två cusps istället för tre, och detta medfödda tillstånd kan vara helt godartat eller det kan leda till problem med vänsterhjärtfunktion eller ventilfunktion. Många gånger noteras inte förekomsten av den bicuspida aortaventilen förrän något annat hjärtproblem som härrör från det dubbla broschyrarrangemanget inträffar, och detta händer vanligtvis inte förrän under det andra eller senare decenniet av livet, såvida inte hjärtat har andra medfödda problem som kräver tidigare uppmärksamhet.

I allmänhet misstänks en rutinmässig aortaventil inte rutinmässigt om inte barn har tillstånd som Turners eller Williams syndrom, men det verkar också vara en stark arvsfaktor. Om det finns en familjehistoria med bicuspidventil eller aortaklaffstenos, kan föräldrar kanske vill få ett barn utvärderat. En typisk utvärdering inkluderar ett ekokardiogram, som kan visualisera ventilerna och kan bestämma hur hjärtat fungerar som svar på den anomala dubbla broschyranordningen.

Det kan vara vettigt att diagnostisera till och med ett perfekt friskt barn eftersom det att ha en bicuspid aortaventil ökar risken för att utveckla bakteriell endokardit. En person med en tvåbladsventil kan behöva ta antibiotika när han har tandprocedurer för att minska denna risk. Personer med en funktionell aortaventil för bicuspid uppmuntras också att äta en fettsnål diet för att undvika höga kolesterolnivåer som kan orsaka förkortning av aorta eller stenos.

Ungefär en av tre personer med en bicuspid aortaventil utvecklar komplikationer från den, vanligtvis efter 10 års ålder. Oavsett om tillståndet har diagnostiserats eller inte, kan symtomen på komplikationer av en bicuspidventil variera. Vanligtvis kan människor rapportera symtom som blekhet, trötthet eller ibland smärta i bröstet. De kanske märker att hjärtslaget är för snabb eller långsam, och många kan känna att de är andfådda. När ventilen eller vänster sida av hjärtat blir mer komprometterad kan tillstånd som cyanos eller blåhet noteras runt spikbädden, och en person kan ha svimningar.

De största riskerna är för att utveckla aortastenos (förträngning) så att mindre blod kan passera till aorta, eller aortainsufficiens (regurgitation), där blod läcker tillbaka från ventilen in i vänster kammare. Beroende på svårighetsgrad kan läkare ta itu med dessa tillstånd med mediciner som hjälper till att förbättra hjärtfunktionen och minska vattentätningen. Mer allvarlig skada kan kräva operation eller kateterintervention som expanderar ventilen, reparerar broschyrerna för att fungera mer effektivt eller byter ut ventilen med en konstgjord eller kadaverventil.