Wat is een aangeboren diafragmatische hernia?

Congenitale diafragmatische hernia, of CDH, is een soort aangeboren misvorming, of geboorteafwijking, waarbij het diafragma zich niet goed vormt. Het middenrif is een ademhalingsspier die de borst van de buik scheidt en, in het geval van een aangeboren diafragmatische hernia, is de spier onvolledig, waardoor een opening ontstaat waardoor organen en darmen van de buik naar de borst kunnen bewegen. In ernstige gevallen kan dit betekenen dat er onvoldoende ruimte in de borst is voor de longen om zich normaal te ontwikkelen, met als gevolg dat ze kleiner zijn dan normaal en minder luchtzakken en bloedvaten bevatten. Baby's geboren met deze aandoening hebben normaal ademhalingsmoeilijkheden en moeten mogelijk in leven worden gehouden met behulp van een beademingsapparaat of kunstmatige long, voordat een operatie wordt uitgevoerd om het diafragma te repareren en verplaatste organen terug te brengen naar de buik.

Het meest voorkomende type aangeboren diafragmatische hernia staat bekend als de Bochdalek-hernia, en dit komt meestal voor aan de linkerkant van het middenrif, waar het de lever, milt, dikke en dunne darm en maag kan passeren in de borstholte. Waar zich rechts een Bochdalek-hernia bevindt, beweegt meestal slechts een deel van de dikke darm, samen met de lever, omhoog vanuit de buik. Soms treedt een zogenaamde bilaterale hernia op, waarbij beide zijden van het middenrif worden aangetast, maar dit is zo'n ernstige aandoening dat het kind meestal niet overleeft.

Een ander soort aangeboren diafragmatische hernia, de hiatus hernia, is zeldzaam. De buis die van de mond naar de maag loopt, de slokdarm genoemd, gaat normaal door een gat in het middenrif. Een hiatus hernia houdt in dat een deel van de maag omhoog duwt door dezelfde opening en uitsteekt in de borst. Er kunnen geen symptomen zijn, of er kunnen problemen zijn veroorzaakt door zure oprispingen uit de maag.

Morgagni's hernia is een type aangeboren diafragmatische hernia die iets minder zeldzaam is dan hiatus hernia. In Morgagni's hernia steekt een deel van de buikinhoud, meestal een deel van de darm, uit door een gat in het middenrif dat bekend staat als het foramen van Morgagni. Soms zijn er alleen milde symptomen en wordt de aandoening pas ontdekt op volwassen leeftijd.

Behandeling van aangeboren diafragmatische hernia hangt af van de ernst van de aandoening, omdat waar het defect slechts een kleine fout is, er mogelijk geen gevolgen zijn en er geen actie nodig is. In ernstige gevallen, waarbij verhinderd is dat de longen zich normaal ontwikkelen, kan het kind ernstige ademhalingsproblemen hebben. Als er een kans is om te overleven, wordt het bloed eerst zuurstofrijk gemaakt met behulp van een type kunstlong of een ventilator, waarna een operatie wordt uitgevoerd om het diafragma te sluiten en alle organen en darmen terug in de buikholte te brengen.