先天性横隔膜ヘルニアとは何ですか？

先天性横隔膜ヘルニア、またはCDHは、先天性奇形、または先天性欠損症の一種で、横隔膜が適切に形成されません。 横隔膜は、胸部と腹部を隔てる呼吸筋であり、先天性横隔膜ヘルニアの場合、筋肉は不完全であり、臓器や腸が腹部から胸部に移動できる隙間が残ります。 重症の場合、これは肺が正常に発達するための胸部に十分なスペースがないことを意味し、その結果、肺は通常より小さくなり、空気嚢と血管が少なくなります。 この状態で生まれた赤ちゃんは、通常呼吸困難であり、横隔膜を修復し、移動した臓器を腹部に戻す手術を行う前に、人工呼吸器または人工肺を使用して生かしておく必要があります。

最も一般的なタイプの先天性横隔膜ヘルニアは、ボッホダレックヘルニアとして知られ、これは横隔膜の左側で最も頻繁に発生し、肝臓、脾臓、大腸、小腸、胃が胸腔を通過する可能性があります。 Bochdalekヘルニアが右側にある場合、通常、肝臓とともに大腸の一部のみが腹部から上に移動します。 横隔膜の両側が冒される両側性ヘルニアと呼ばれるものが発生することもありますが、これは乳児が通常は生き残れないほど深刻な状態です。

別の種類の先天性横隔膜ヘルニア、裂孔ヘルニアはまれです。 口から食道と呼ばれる胃に通じるチューブは、通常、横隔膜の穴を通過します。 裂孔ヘルニアでは、胃の一部が同じ隙間から押し出されて胸部に突き出ます。 症状がないか、胃からの酸の逆流によって引き起こされる問題がある可能性があります。

モルガニヘルニアは、裂孔ヘルニアよりもわずかに少ない先天性横隔膜ヘルニアの一種です。 モルガニのヘルニアでは、腹部の内容物の一部、通常は腸の一部が、モルガニの孔として知られている横隔膜の穴から突き出ています。 時には軽度の症状しかなく、その状態は成人になるまで発見されません。

先天性横隔膜ヘルニアの治療は、状態の重症度に依存します。欠損が軽微である場合、結果がなく、処置の必要もないかもしれないからです。 肺の正常な発達が妨げられている重症の場合、乳児は深刻な呼吸器の問題を抱えている可能性があります。 生存の可能性がある場合は、最初に人工肺または人工呼吸器を使用して血液を酸素化し、横隔膜を閉じて臓器や腸を腹腔に戻す手術を行います。