Wat is acute promyelocytaire leukemie?
Acute promyelocytaire leukemie (APL) of acute myeloïde leukemie subtype M3 is een vorm van kanker die het bloed en het beenmerg aantast. Deze aandoening, die wordt gekenmerkt door ernstige bloedingsstoornissen, is het gevolg van de ophoping van onrijpe witte bloedcellen die 'promyelocyten' worden genoemd in het bloed en het beenmerg. De promyelocyten vervangen de normale bloedcellen en bloedplaatjes en veroorzaken een daling van het normale aantal bloedcellen.
De bloeding geassocieerd met acute promyelocytaire lukemie kan verschijnen als blauwe plekken in het lichaam, speldenknopachtige uitbarstingen onder de huid, neusbloedingen, bloedingen in de mond en bloed in de urine. Getroffen vrouwen kunnen ook overmatige bloedtoevoer ervaren als onderdeel van menstruatiebloedingen. Koorts, vermoeidheid, verhoogde vatbaarheid voor infecties en bot- en gewrichtspijn zijn enkele van de andere belangrijke symptomen van APL.
De verhoogde gevoeligheid voor koorts en infecties wordt veroorzaakt door het verlagen van de afweer van het lichaam als gevolg van de vermindering van de volgroeide witte bloedcellen. Evenzo leidt de constante bloeding en de snelle afname van rode bloedcellen en bloedplaatjes tot bloedarmoede en vermoeidheid. De bloedsymptomen van acute promyelocytaire leukemie worden soms in verband gebracht met verspreide intravasculaire coagulatie (DIC), waarbij bloeding optreedt vanuit de huid, ademhalings- en spijsverteringskanalen en zelfs de chirurgische wonden in het lichaam.
Een acute promyelocytaire leukemie-prognose wordt uitgevoerd op basis van verschillende factoren, waaronder een telling van witte bloedcellen (WBC). APL is een subtype van acute myeloïde leukemie (AML), dat is geclassificeerd in zeven hoofdsubtypen, M1 tot M7, afhankelijk van het type myeloïde cel dat abnormaal is. Van deze zeven subtypen blijken de patiënten met M3 of acute promyelocytaire leukemie hogere overlevingskansen en betere resultaten te hebben. APL wordt meestal waargenomen bij mensen van middelbare leeftijd en bij jonge kinderen van Latijns-Amerikaanse of mediterrane afkomst.
De behandelingsmethode voor APL verschilt van die van andere leukemie-subtypen. Een speciale vorm van 'differentiatietherapie', all-trans-retinoïnezuur (ATRA) therapie genoemd, wordt gebruikt voor de behandeling van acute promyelocytaire leukemie. ATRA laat de onrijpe promyelocyten rijpen en voorkomt zo hun proliferatie. ATRA gevolgd door chemotherapie blijkt APL volledig te genezen bij meer dan 75% van de patiënten. Sommige patiënten kunnen een terugval van APL ervaren; onderhoudsbehandeling met ATRA, lage dosis chemotherapie en arseentrioxide bleken echter de terugval van deze ziekte te verminderen.