Che cos'è la leucemia promielocitica acuta?
La leucemia promielocitica acuta (APL) o sottotipo M3 di leucemia mieloide acuta è un tipo di tumore che colpisce il sangue e il midollo osseo. Questa condizione, che è caratterizzata da gravi disturbi emorragici, deriva dall'accumulo di globuli bianchi immaturi chiamati "promielociti" nel sangue e nel midollo osseo. I promielociti sostituiscono le normali cellule del sangue e piastrine e causano un calo del normale conteggio delle cellule del sangue.
L'emorragia associata a lukemia promielocitica acuta può apparire come ecchimosi, eruzioni cutanee a forma di capocchia di spillo sotto la pelle, sangue dal naso, sanguinamento in bocca e sangue nelle urine. Le donne affette possono anche sperimentare un flusso sanguigno eccessivo come parte del sanguinamento mestruale. Febbre, affaticamento, aumento della suscettibilità alle infezioni e dolore osseo e articolare sono alcuni degli altri sintomi principali dell'APL.
L'aumentata suscettibilità alla febbre e alle infezioni è causata dall'abbassamento delle difese dell'organismo a causa della riduzione dei globuli bianchi maturi. Allo stesso modo, il sanguinamento costante e la rapida diminuzione dei globuli rossi e delle piastrine porta ad anemia e affaticamento. I sintomi emorragici della leucemia promielocitica acuta si trovano talvolta associati alla coagulazione intravascolare disseminata (DIC), dove il sanguinamento si verifica dalla pelle, dalle vie respiratorie e digestive e persino dalle ferite chirurgiche sul corpo.
Una prognosi acuta di leucemia promielocitica viene effettuata sulla base di diversi fattori, tra cui un conteggio dei globuli bianchi (WBC). APL è un sottotipo di leucemia mieloide acuta (LMA), classificato in sette sottotipi principali, da M1 a M7, a seconda del tipo di cellula mieloide che è anormale. Di questi sette sottotipi, i pazienti con M3 o leucemia promielocitica acuta hanno maggiori probabilità di sopravvivenza e risultati migliori. L'APL è più comunemente osservato nelle persone di mezza età e nei bambini di origini latinoamericane o mediterranee.
Il metodo di trattamento per APL è diverso da quello di altri sottotipi di leucemia. Una forma speciale di "terapia di differenziazione", chiamata terapia all-trans-retinoic acid (ATRA), viene impiegata per il trattamento della leucemia promielocitica acuta. ATRA induce i promielociti immaturi a maturare e quindi impedisce la loro proliferazione. ATRA seguito da chemioterapia si trova a curare completamente APL in oltre il 75% dei pazienti. Alcuni pazienti possono sperimentare una ricaduta di APL; tuttavia, è stato scoperto che il trattamento di mantenimento con ATRA, chemioterapia a basso dosaggio e triossido di arsenico riduce le ricadute di questa malattia.