Co je akutní promyelocytární leukémie?

Akutní promyelocytární leukémie (APL) nebo podtyp akutní myeloidní leukémie M3 je typ rakoviny ovlivňující krev a kostní dřeň. Tento stav, který se vyznačuje závažnými poruchami krvácení, je výsledkem hromadění nezralých bílých krvinek zvaných „promyelocyty“ v krvi a kostní dřeni. Promyelocyty nahrazují normální krvinky a krevní destičky a způsobují pokles normálního počtu krevních buněk.

Krvácení spojené s akutní promyelocytární lukemií se může objevit jako podlitiny těla, erupce velikosti špendlíků pod kůží, krvácení z nosu, krvácení v ústech a krev v moči. Postižené ženy mohou také trpět nadměrným průtokem krve v rámci menstruačního krvácení. Horečka, únava, zvýšená citlivost na infekce a bolest kostí a kloubů jsou některé z dalších hlavních příznaků APL.

Zvýšená citlivost na horečku a infekce je způsobena snížením obranyschopnosti těla v důsledku redukce zralých bílých krvinek. Podobně neustálé krvácení a rychlé snížení počtu červených krvinek a krevních destiček vede k anémii a únavě. Příznaky krvácení u akutní promyelocytární leukémie se někdy vyskytují v souvislosti s diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC), kde ke krvácení dochází z kůže, dýchacích cest a zažívacího traktu a dokonce i chirurgických ran na těle.

Prognóza akutní promyelocytární leukémie se provádí na základě několika faktorů, včetně počtu bílých krvinek (WBC). APL je podtyp akutní myeloidní leukémie (AML), která je klasifikována do sedmi hlavních podtypů, M1 až M7, v závislosti na typu myeloidní buňky, která je abnormální. Z těchto sedmi subtypů je u pacientů s M3 nebo akutní promyelocytární leukémií vyšší šance na přežití a lepší výsledky. APL je nejčastěji pozorován u lidí středního věku a u malých dětí latinskoamerického nebo středomořského původu.

Metoda léčby APL je odlišná od metody jiných subtypů leukémie. Pro léčbu akutní promyelocytární leukémie se používá speciální forma „diferenciační terapie“, která se nazývá terapie all-trans-retinovou kyselinou (ATRA). ATRA indukuje nezralé promyelocyty, aby dospěly, a tím brání jejich proliferaci. Bylo zjištěno, že ATRA následovaná chemoterapií léčí APL úplně u více než 75% pacientů. U některých pacientů může dojít k relapsu APL; Bylo však zjištěno, že udržovací léčba ATRA, nízkodávková chemoterapie a oxid arzenitý snižují relapsy tohoto onemocnění.