Wat is Adamantinoma?

Adamantinoma is een uiterst zeldzame maar zeer agressieve vorm van kanker die meestal voorkomt in de beenderen. Ongeveer 200 gevallen werden gedocumenteerd tussen 1913 en 2011. Straling en chemotherapie zijn over het algemeen niet effectief, dus artsen behandelen de ziekte door de tumor operatief te verwijderen.

Patiënten die aan deze vorm van kanker lijden, ervaren meestal pijn en zwelling in het getroffen ledemaat. De botten kunnen gemakkelijk breken en het zieke been kan geleidelijk gebogen en misvormd worden. Laesies kunnen zich op de huid vormen als de kanker zich naar de zachte weefsels verspreidt. De meeste tumoren groeien langzaam, dus sommige patiënten ervaren milde symptomen gedurende enkele jaren voordat ze een diagnose krijgen.

Ongeveer 60 procent van de patiënten met adamantinoma ondervond eerder een gebroken bot of onderging een vorm van trauma aan het getroffen ledemaat. In 2011 wisten artsen niet de exacte rol die eerder trauma speelde bij de ontwikkeling van deze vorm van kanker. Adamantinoma komt het meest voor bij mannen die tussen de 20 en 30 zijn, maar het kan voorkomen bij personen van elke leeftijd.

Artsen classificeren adamantinoomtumoren volgens de leeftijd van de patiënt. Gedifferentieerde adamantinomen ontstaan ​​bij patiënten jonger dan 20 jaar, terwijl klassieke adamantinomen voorkomen bij patiënten ouder dan 20 jaar oud. Gedifferentieerde en klassieke adamantinomen verschillen van elkaar op cellulair niveau.

Hoewel de meeste tumoren in het scheenbeen voorkomen, dat de grootste van de twee botten in het onderbeen is, kunnen zich ook in andere delen van het lichaam tumoren vormen. Sommige patiënten ontwikkelen onder andere kankertumoren op het kaakbot, de humerus of de middenvoet en de wervelkolom. De oorspronkelijke tumor kan ook uitzaaien of zich verspreiden naar andere delen van het lichaam.

Artsen diagnosticeren deze vorm van kanker door röntgenfoto's, computertomografie (CT) of magnetic resonance imaging (MRI) -scans uit te voeren. Adamantinoma lijkt soms op andere aandoeningen, zoals osteofibreuze dysplasie - een ziekte die goedaardige tumoren op het scheenbeen veroorzaakt. Een arts kan de diagnose bevestigen door een biopsie uit te voeren.

Dit type kanker reageert niet op radiotherapie of chemotherapie. Zodra een diagnose is gesteld, behandelen artsen adamantinoma door de tumor operatief te verwijderen. Hoewel artsen proberen het ledemaat zo mogelijk te sparen, zijn soms amputaties nodig om te voorkomen dat de tumor terugkeert of zich verspreidt.

In 2011 overleefde ongeveer 85 procent van de patiënten gedurende 10 jaar na verwijdering van de tumor. De kanker verspreidde zich naar andere delen van het lichaam bij ongeveer 20 procent van de patiënten en kwam 10 jaar na de operatie terug bij ongeveer 19 procent van de overlevenden. Patiënten bij wie de tumoren waren uitgezaaid hadden een levensverwachting van 12 jaar in 2011.