Hvad er Adamantinoma?

Adamantinoma er en ekstremt sjælden, men meget aggressiv form for kræft, der normalt forekommer i benbenene. Cirka 200 tilfælde blev dokumenteret mellem 1913 og 2011. Stråling og kemoterapi er generelt ineffektive, så læger behandler sygdommen ved kirurgisk fjernelse af tumoren.

Patienter, der lider af denne form for kræft, oplever normalt smerter og hævelse i det berørte lem. Benene knækker muligvis let, og det syge ben kan gradvist blive buet og forkert formet. Der kan dannes læsioner på huden, hvis kræften spreder sig til det bløde væv. De fleste tumorer vokser langsomt, så nogle patienter oplever milde symptomer i flere år, før de får en diagnose.

Cirka 60 procent af patienter med adamantinom oplevede tidligere en knækket knogle eller gennemgik en form for traumer til det berørte lem. I 2011 vidste lægerne ikke den nøjagtige rolle, som tidligere traumer spillede i udviklingen af ​​denne form for kræft. Adamantinoma er mest almindeligt hos mænd mellem 20 og 30, men det kan forekomme hos individer i alle aldre.

Læger klassificerer adamantinomtumorer i henhold til patientens alder. Der dannes differentierede adamantinomer hos patienter under 20 år, mens klassiske adamantinomer forekommer hos patienter over 20 år gamle. Differentierede og klassiske adamantinomer adskiller sig fra hinanden på celleniveau.

Selvom de fleste tumorer forekommer i skinnebenet, som er den største af de to knogler i underbenet, kan der også dannes tumorer i andre områder af kroppen. Nogle patienter udvikler kræftformede tumorer på kæbenbenet, humerus eller metatarsus og rygsøjlen, blandt andre områder. Den originale tumor kan også metastasere eller sprede sig til andre områder af kroppen.

Læger diagnosticerer denne form for kræft ved at udføre røntgenstråler, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI) scanninger. Adamantinoma ligner undertiden andre tilstande, såsom osteofibrous dysplasi - en sygdom, der får godartede tumorer til at dannes på skinnebenet. En læge kan bekræfte diagnosen ved at udføre en biopsi.

Denne type kræft reagerer hverken på strålebehandling eller kemoterapi. Når en diagnose er stillet, behandler læger adamantinom ved kirurgisk fjernelse af tumoren. Selvom læger vil forsøge at skåne lemmet, hvis det er muligt, er det nogle gange nødvendigt med amputationer for at forhindre, at tumoren gentager sig eller spreder sig.

I 2011 overlevede ca. 85 procent af patienterne i 10 år efter fjernelse af tumoren. Kræften spredte sig til andre dele af kroppen hos cirka 20 procent af patienterne og gentog sig i omkring 19 procent af de overlevende 10 år efter operationen. Patienter, hvis tumorer blev metastaseret, havde en forventet levealder på 12 år i 2011.