Hvad er Adamantinoma?

Adamantinoma er en ekstremt sjælden, men meget aggressiv form for kræft, der normalt forekommer i benbenene.Omkring 200 tilfælde blev dokumenteret mellem 1913 og 2011. Stråling og kemoterapi er generelt ineffektive, så læger behandler sygdommen ved kirurgisk fjernelse af tumoren.

Patienter, der lider af denne form for kræft, oplever normalt smerter og hævelse i den berørte lem.Knoglerne går muligvis let, og det syge ben kan gradvist blive buet og forkert formet.Læsioner kan dannes på huden, hvis kræften spreder sig til det bløde væv.De fleste tumorer er langsomt voksende, så nogle patienter oplever milde symptomer i flere år, før de får en diagnose.

Cirka 60 procent af patienterne med Adamantinoma oplevede tidligere en brudt knogle eller gennemgik en form for traumer til den berørte lem.I 2011 kendte læger ikke den nøjagtige rolle, som tidligere traumer spillede i udviklingen af denne form for kræft.Adamantinoma er mest almindelig hos mænd, der er mellem 20 og 30, men det kan forekomme hos individer i alle aldre.

Læger klassificerer adamantinoma -tumorer i henhold til patientens alder.Differentierede adamantinomer hos patienter under 20 år, mens klassiske adamantinomer forekommer hos patienter over 20 år gamle.Differentierede og klassiske adamantinomer adskiller sig fra hinanden på cellulært niveau.

Selvom de fleste tumorer forekommer i skinnebenet, som er den største af de to knogler i underbenet, kan tumorer også dannes i andre områder af kroppen.Nogle patienter udvikler kræft tumorer på kæberen, humerus eller metatarsus og rygsøjlen, blandt andre områder.Den originale tumor kan også metastasere eller sprede sig til andre områder af kroppen.

Læger diagnosticerer denne form for kræft ved at udføre røntgenstråler, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI) scanninger.Adamantinoma ligner undertiden andre tilstande, såsom osteofibrous dysplasi mdash;En sygdom, der får godartede tumorer til at dannes på skinnebenet.En læge kan muligvis bekræfte diagnosen ved at udføre en biopsi.

Denne type kræft reagerer ikke på hverken strålebehandling eller kemoterapi.Når en diagnose er stillet, behandler læger adamantinom ved kirurgisk fjernelse af tumoren.Selvom lægerne vil forsøge at skåne lemet, hvis det er muligt, er der undertiden amputationer nødvendige for at forhindre, at tumoren tilbagevendende eller spreder sig.

I 2011 overlevede ca. 85 procent af patienterne i 10 år efter fjernelse af tumoren.Kræften spredte sig til andre dele af kroppen hos cirka 20 procent af patienterne og gentog sig omkring 19 procent af de overlevende 10 år efter operationen.Patienter, hvis tumorer metastaserede havde en forventet levealder på 12 år i 2011.