Vad är Adamantinoma?

Adamantinom är en extremt sällsynt men mycket aggressiv form av cancer som vanligtvis förekommer i benbenen. Cirka 200 fall dokumenterades mellan 1913 och 2011. Strålning och kemoterapi är i allmänhet ineffektivt, så läkare behandlar sjukdomen genom att kirurgiskt ta bort tumören.

Patienter som lider av denna form av cancer upplever vanligtvis smärta och svullnad i det drabbade lemmet. Benen kan bryta lätt, och det sjuka benet kan gradvis bli krökt och missformat. Det kan bildas skador på huden om cancer sprider sig till mjuka vävnader. De flesta tumörer växer långsamt, så vissa patienter upplever milda symtom under flera år innan de får en diagnos.

Cirka 60 procent av patienterna med adamantinom har tidigare upplevt ett trasigt ben eller genomgått någon form av trauma till det drabbade lemmet. 2011 visste läkarna inte den exakta roll som tidigare trauma spelade i utvecklingen av denna form av cancer. Adamantinom är vanligast hos män mellan 20 och 30, men det kan förekomma hos individer i alla åldrar.

Läkare klassificerar adamantinomtumörer beroende på patientens ålder. Differentierade adamantinom bildas hos patienter under 20 år, medan klassiska adamantinom förekommer hos patienter över 20 år. Differentierade och klassiska adamantinom skiljer sig från varandra på cellnivå.

Även om de flesta tumörer förekommer i skenbenen, som är den största av de två benen i underbenet, kan tumörer också bildas i andra delar av kroppen. Vissa patienter utvecklar cancertumörer på käkbenet, humerus eller metatarsus, och ryggraden, bland andra områden. Den ursprungliga tumören kan också metastasera eller spridas till andra delar av kroppen.

Läkare diagnostiserar denna form av cancer genom att utföra röntgenstrålar, datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). Adamantinom ser ibland ut som andra tillstånd, till exempel osteofibros dysplasi - en sjukdom som får godartade tumörer att bildas på skenbenet. En läkare kan bekräfta diagnosen genom att utföra en biopsi.

Denna typ av cancer svarar inte på varken strålterapi eller kemoterapi. När en diagnos har ställts behandlar läkare adamantinom genom att kirurgiskt ta bort tumören. Även om läkare kommer att försöka skona lemmet om möjligt, är det ibland nödvändigt med amputationer för att förhindra att tumören återkommer eller sprider sig.

2011 överlevde cirka 85 procent av patienterna i 10 år efter avlägsnande av tumören. Cancern spridde sig till andra delar av kroppen hos cirka 20 procent av patienterna och återkom hos cirka 19 procent av de överlevande 10 år efter operationen. Patienter vars tumörer metastaserade hade en förväntad livslängd på 12 år 2011.