アダマンチノーマとは?
アダマンチノーマは、非常にまれですが、通常は脚の骨に発生する非常に侵攻性の癌です。 1913年から2011年の間に約200件の症例が記録されました。放射線と化学療法は一般に効果がないため、医師は腫瘍を外科的に切除することで疾患を治療します。
この種のがんに苦しむ患者は、通常、患肢の痛みと腫れを経験します。 骨は簡単に折れる可能性があり、病気にかかった脚は徐々に湾曲し、形が崩れる可能性があります。 がんが軟部組織に拡がると、皮膚に病変が形成される可能性があります。 ほとんどの腫瘍は増殖が遅いため、一部の患者は診断を受けるまで数年間軽度の症状を経験します。
アダマンチノーマ患者の約60パーセントは、以前に骨折を経験しているか、患肢に何らかの形の外傷を負っています。 2011年、医師はこの形態の癌の発症において以前の外傷が果たした正確な役割を知りませんでした。 アダマンチノーマは20〜30歳の男性に最もよくみられますが、どの年齢の人でも発生する可能性があります。
医師は、患者の年齢に応じてアダマンチノーマ腫瘍を分類します。 20歳未満の患者では分化型アダマンティノーマが形成され、20歳以上の患者では古典的なアダマンティノーマが発生します。 分化型および古典型のアダマンチノーマは、細胞レベルで互いに異なります。
ほとんどの腫瘍は下腿の2つの骨のうち大きい方である脛骨に発生しますが、身体の他の領域にも腫瘍が発生する可能性があります。 一部の患者は、他の領域の中でも、顎骨、上腕骨または中足骨、および脊椎に癌性腫瘍を発症します。 元の腫瘍も転移するか、体の他の領域に拡がることがあります。
医師は、X線、コンピューター断層撮影(CT)または磁気共鳴画像(MRI)スキャンを実行することにより、この種のがんを診断します。 アダマンチノーマは、骨線維性異形成など、他の状態のように見えることがあります。これは、脛骨に良性腫瘍を形成させる疾患です。 医師は、生検を実施して診断を確定する場合があります。
このタイプの癌は、放射線療法または化学療法のいずれにも反応しません。 診断が下されると、医師は腫瘍を外科的に切除してアダマンチノーマを治療します。 医師は可能であれば四肢を温存しようとしますが、腫瘍の再発や拡大を防ぐために切断が必要になる場合があります。
2011年には、患者の約85%が腫瘍摘出後10年間生存しました。 がんは患者の約20%で体の他の部位に拡がり、手術後10年で生存者の約19%で再発しました。 腫瘍が転移した患者の平均余命は2011年で12年でした。