Qu'est-ce que l'adamantinome?

L’adamantinome est une forme de cancer extrêmement rare mais très agressive qui se manifeste généralement dans les os des jambes. Environ 200 cas ont été documentés entre 1913 et 2011. La radiothérapie et la chimiothérapie étant généralement inefficaces, les médecins traitent la maladie en retirant chirurgicalement la tumeur.

Les patients atteints de cette forme de cancer ressentent généralement une douleur et un gonflement du membre affecté. Les os peuvent se briser facilement et la jambe malade peut devenir progressivement incurvée et mal formée. Des lésions peuvent se former sur la peau si le cancer se propage aux tissus mous. La plupart des tumeurs ont une croissance lente, de sorte que certains patients présentent des symptômes légers pendant plusieurs années avant d'obtenir un diagnostic.

Environ 60% des patients atteints d’adamantinome avaient déjà eu une fracture ou subissaient une forme de traumatisme au membre affecté. En 2011, les médecins ignoraient le rôle exact joué par les traumatismes antérieurs dans le développement de cette forme de cancer. L'adamantinome est plus fréquent chez les hommes âgés de 20 à 30 ans, mais il peut survenir chez des individus de tout âge.

Les médecins classifient les tumeurs de l'adamantinome en fonction de l'âge du patient. Des adamantinomes différenciés se forment chez les patients de moins de 20 ans, tandis que les adamantinomes classiques surviennent chez les patients de plus de 20 ans. Les adamantinomes différenciés et classiques diffèrent les uns des autres au niveau cellulaire.

Bien que la plupart des tumeurs se développent dans le tibia, qui est le plus gros des deux os du bas de la jambe, des tumeurs peuvent également se former dans d’autres parties du corps. Certains patients développent des tumeurs cancéreuses sur la mâchoire, l'humérus ou le métatarse et la colonne vertébrale, entre autres. La tumeur d'origine peut également métastaser ou se propager à d'autres zones du corps.

Les médecins diagnostiquent cette forme de cancer en effectuant des radiographies, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). L’adamantinome ressemble parfois à d’autres maladies, telles que la dysplasie ostéofibreuse, une maladie qui provoque la formation de tumeurs bénignes sur le tibia. Un médecin peut confirmer le diagnostic en effectuant une biopsie.

Ce type de cancer ne répond ni à la radiothérapie ni à la chimiothérapie. Une fois le diagnostic établi, les médecins traitent l'adamantinome en retirant chirurgicalement la tumeur. Bien que les médecins tentent de ménager le membre si possible, des amputations sont parfois nécessaires pour empêcher la tumeur de se reproduire ou de se propager.

En 2011, environ 85% des patients ont survécu pendant 10 ans après le retrait de la tumeur. Le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps chez environ 20% des patients et a récidivé chez environ 19% des survivants 10 ans après la chirurgie. Les patients dont les tumeurs métastasées avaient une espérance de vie de 12 ans en 2011.