Che cos'è l'Adamantinoma?

L'Adamantinoma è una forma di cancro estremamente rara ma altamente aggressiva che di solito si verifica nelle ossa delle gambe. Circa 200 casi sono stati documentati tra il 1913 e il 2011. Le radiazioni e la chemioterapia sono generalmente inefficaci, quindi i medici trattano la malattia rimuovendo chirurgicamente il tumore.

I pazienti che soffrono di questa forma di cancro di solito avvertono dolore e gonfiore dell'arto interessato. Le ossa potrebbero rompersi facilmente e la gamba malata potrebbe gradualmente curvarsi e deformarsi. Le lesioni possono formarsi sulla pelle se il tumore si diffonde ai tessuti molli. La maggior parte dei tumori ha una crescita lenta, quindi alcuni pazienti presentano sintomi lievi per diversi anni prima di ottenere una diagnosi.

Circa il 60 percento dei pazienti con adamantinoma ha precedentemente avuto un osso rotto o ha subito una qualche forma di trauma all'arto colpito. Nel 2011, i medici non conoscevano l'esatto ruolo svolto da un precedente trauma nello sviluppo di questa forma di cancro. L'Adamantinoma è più comune negli uomini di età compresa tra 20 e 30 anni, ma può verificarsi in individui di qualsiasi età.

I medici classificano i tumori dell'adamantinoma in base all'età del paziente. Gli adamantinomi differenziati si formano in pazienti di età inferiore ai 20 anni, mentre gli adamantinomi classici si verificano in pazienti di età superiore ai 20 anni. Gli adamantinomi differenziati e classici differiscono l'uno dall'altro a livello cellulare.

Sebbene la maggior parte dei tumori si verifichi nella tibia, che è la più grande delle due ossa nella parte inferiore della gamba, i tumori possono formarsi anche in altre aree del corpo. Alcuni pazienti sviluppano tumori cancerosi sull'osso mascellare, sull'omero o sul metatarso e sulla colonna vertebrale, tra le altre aree. Il tumore originale potrebbe anche metastatizzare o diffondersi in altre aree del corpo.

I medici diagnosticano questa forma di cancro eseguendo scansioni a raggi X, tomografia computerizzata (TC) o imaging a risonanza magnetica (MRI). L'adamantinoma a volte assomiglia ad altre condizioni, come la displasia osteofibro - una malattia che provoca la formazione di tumori benigni sulla tibia. Un medico potrebbe confermare la diagnosi eseguendo una biopsia.

Questo tipo di cancro non risponde né alla radioterapia né alla chemioterapia. Una volta effettuata una diagnosi, i medici trattano l'adamantinoma rimuovendo chirurgicamente il tumore. Sebbene i medici tenteranno di risparmiare l'arto, se possibile, a volte sono necessarie amputazioni per evitare che il tumore si ripeta o si diffonda.

Nel 2011, circa l'85% dei pazienti è sopravvissuto per 10 anni dopo la rimozione del tumore. Il tumore si diffuse in altre parti del corpo in circa il 20 percento dei pazienti e ricorse in circa il 19 percento dei sopravvissuti 10 anni dopo l'intervento chirurgico. I pazienti con tumori metastatizzati avevano un'aspettativa di vita di 12 anni nel 2011.