Cos'è l'Adamantinoma?

Adamantinoma è una forma di cancro estremamente rara ma altamente aggressiva che di solito si verifica nelle ossa delle gambe. Circa 200 casi sono stati documentati tra il 1913 e il 2011. Le radiazioni e la chemioterapia sono generalmente inefficaci, quindi i medici trattano la malattia rimuovendo chirurgicamente il tumore.

I pazienti che soffrono di questa forma di cancro di solito sperimentano dolore e gonfiore nell'arto colpito. Le ossa potrebbero rompersi facilmente e la gamba malata potrebbe gradualmente diventare curva e deformativa. Le lesioni possono formarsi sulla pelle se il cancro si diffonde ai tessuti molli. La maggior parte dei tumori è una crescita lenta, quindi alcuni pazienti sperimentano sintomi lievi per diversi anni prima di ottenere una diagnosi.

Circa il 60 percento dei pazienti con adamantinoma in precedenza aveva avuto un osso rotto o aveva subito una qualche forma di trauma all'arto colpito. Nel 2011, i medici non conoscevano il ruolo esatto che il trauma precedente svolto nello sviluppo di questa forma di cancro. L'amantinoma è più comune negli uomini che sono tra20 e 30, ma può verificarsi in individui di qualsiasi età.

I medici classificano i tumori adamantinoma in base all'età del paziente. La forma differenziata di adamantinomi in pazienti sotto i 20 anni, mentre i classici adamantinomi si verificano in pazienti di età superiore ai 20 anni. Gli adamantinomi differenziati e classici differiscono l'uno dall'altro a livello cellulare.

Sebbene la maggior parte dei tumori si verifichi nella tibia, che è il più grande delle due ossa nella parte inferiore della gamba, anche i tumori possono formarsi in altre aree del corpo. Alcuni pazienti sviluppano tumori cancerosi sulla mascella, l'omero o il metatarso e la colonna vertebrale, tra le altre aree. Il tumore originale potrebbe anche metastatizzare o diffondersi in altre aree del corpo.

I medici diagnosticano questa forma di cancro eseguendo raggi X, tomografia computerizzata (CT) o scansioni di imaging a risonanza magnetica (MRI). L'amantinoma a volte assomiglia ad altre condizioni, come il dy osteofibrosoSplasia - Una malattia che provoca forma a tumori benigni sulla tibia. Un medico potrebbe confermare la diagnosi eseguendo una biopsia.

Questo tipo di cancro non risponde né alla radioterapia né alla chemioterapia. Una volta fatta una diagnosi, i medici trattano l'amantinoma rimuovendo chirurgicamente il tumore. Sebbene i medici tenteranno di risparmiare l'arto, se possibile, a volte sono necessarie amputazioni per evitare che il tumore ricorrente o diffusione.

Nel 2011, circa l'85 percento dei pazienti è sopravvissuto per 10 anni dopo la rimozione del tumore. Il cancro si è diffuso in altre parti del corpo in circa il 20 percento dei pazienti e si è ripreso in circa il 19 percento dei sopravvissuti 10 anni dopo l'intervento chirurgico. I pazienti i cui tumori metastatizzati avevano un'aspettativa di vita di 12 anni nel 2011.