Co to jest Adamantinoma?
Adamantinoma jest niezwykle rzadką, ale wysoce agresywną postacią raka, która zwykle występuje w kościach nóg. W latach 1913–2011 udokumentowano około 200 przypadków. Promieniowanie i chemioterapia są na ogół nieskuteczne, dlatego lekarze leczą tę chorobę poprzez chirurgiczne usunięcie guza.
Pacjenci cierpiący na tę formę raka zwykle odczuwają ból i obrzęk dotkniętej kończyny. Kości mogą łatwo pękać, a chore nogi mogą stopniowo wyginać się i zniekształcać. Zmiany mogą tworzyć się na skórze, jeśli rak rozprzestrzeni się na tkanki miękkie. Większość guzów rozwija się powoli, więc niektórzy pacjenci doświadczają łagodnych objawów przez kilka lat przed postawieniem diagnozy.
Około 60 procent pacjentów z gruczolakowcem wcześniej doświadczyło złamania kości lub doznało urazu dotkniętej kończyny. W 2011 r. Lekarze nie znali dokładnej roli poprzedniej traumy w rozwoju tej postaci raka. Adamantinoma występuje najczęściej u mężczyzn w wieku od 20 do 30 lat, ale może wystąpić u osób w każdym wieku.
Lekarze klasyfikują guzy gruczolakowate według wieku pacjenta. Zróżnicowane gruczolaki powstają u pacjentów w wieku poniżej 20 lat, podczas gdy klasyczne gruczolaki występują u pacjentów w wieku powyżej 20 lat. Zróżnicowane i klasyczne gruczolaki różnią się od siebie na poziomie komórkowym.
Chociaż większość guzów występuje w kości piszczelowej, która jest większa z dwóch kości w dolnej części nogi, guzy mogą tworzyć się również w innych obszarach ciała. U niektórych pacjentów rozwijają się nowotwory złośliwe kości żuchwy, kości ramiennej lub śródstopia i kręgosłupa. Pierwotny guz może również dawać przerzuty lub rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała.
Lekarze diagnozują tę formę raka, wykonując skanowanie rentgenowskie, tomografię komputerową (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). Adamantinoma czasami wygląda jak inne stany, takie jak dysplazja osteofibrous - choroba, która powoduje powstawanie łagodnych guzów na kości piszczelowej. Lekarz może potwierdzić diagnozę, wykonując biopsję.
Ten typ raka nie reaguje ani na radioterapię, ani na chemioterapię. Po postawieniu diagnozy lekarze leczą adamantinoma poprzez chirurgiczne usunięcie guza. Chociaż lekarze będą próbowali oszczędzić kończynę, jeśli to możliwe, czasami konieczne są amputacje, aby zapobiec nawrotowi lub rozprzestrzenianiu się guza.
W 2011 r. Około 85 procent pacjentów przeżyło 10 lat po usunięciu guza. Rak rozprzestrzenił się na inne części ciała u około 20 procent pacjentów i nawrócił się u około 19 procent osób, które przeżyły 10 lat po operacji. U pacjentów z przerzutami nowotworów oczekiwana długość życia wynosiła 12 lat w 2011 r.