Co je Adamantinoma?

Adamantinom je extrémně vzácná, ale vysoce agresivní forma rakoviny, která se obvykle vyskytuje v kostech nohou. Mezi lety 1913 a 2011 bylo dokumentováno přibližně 200 případů. Radiační a chemoterapie jsou obecně neúčinné, takže lékaři tuto nemoc léčí chirurgickým odstraněním nádoru.

Pacienti trpící touto formou rakoviny obvykle trpí bolestí a otokem v postižené končetině. Kosti by se mohly snadno zlomit a nemocná noha by se mohla postupně zakřivit a deformovat. Pokud se rakovina šíří do měkkých tkání, mohou se na kůži tvořit léze. Většina nádorů pomalu roste, takže u některých pacientů se před diagnostikováním vyskytují mírné příznaky po dobu několika let.

Přibližně 60 procent pacientů s adamantinomem mělo dříve zlomenou kost nebo prodělalo nějakou formu traumatu postižené končetiny. V roce 2011 lékaři nevěděli přesnou roli, kterou předchozí trauma hrálo při vývoji této formy rakoviny. Adamantinom je nejčastější u mužů ve věku mezi 20 a 30 lety, ale může se vyskytnout u jedinců jakéhokoli věku.

Lékaři klasifikují nádory adamantinomu podle věku pacienta. U pacientů mladších 20 let se tvoří diferencované adamantinomy, zatímco u pacientů starších 20 let se vyskytují klasické adamantinomy. Diferencované a klasické adamantinomy se navzájem liší na buněčné úrovni.

Ačkoli většina nádorů se vyskytuje v holenní kosti, která je větší ze dvou kostí v dolní končetině, mohou se nádory tvořit i v jiných částech těla. U některých pacientů se mezi jinými oblastmi vyvinou rakovinové nádory na čelistech, humeru nebo metatarzu a páteři. Původní nádor se také může metastazovat nebo rozšířit do jiných částí těla.

Lékaři diagnostikují tuto formu rakoviny prováděním rentgenového záření, počítačové tomografie (CT) nebo skenování magnetickou rezonancí (MRI). Adamantinom někdy vypadá jako jiné stavy, jako je osteofibózní dysplazie - onemocnění, které způsobuje vznik benigních nádorů na holenní kosti. Lékař by mohl diagnózu potvrdit provedením biopsie.

Tento typ rakoviny nereaguje na radiační terapii ani chemoterapii. Jakmile je stanovena diagnóza, lékaři léčí adamantinom chirurgickým odstraněním nádoru. Přestože se lékaři pokusí zachránit končetinu, je-li to možné, někdy je nutná amputace, aby se zabránilo opakování nebo šíření nádoru.

V roce 2011 přibližně 85 procent pacientů přežilo 10 let po odstranění nádoru. Rakovina se rozšířila do dalších částí těla přibližně u 20 procent pacientů a 10 let po operaci se znovu objevila u přibližně 19 procent přeživších. Pacienti, jejichž nádory metastázovali, měli v roce 2011 délku života 12 let.