Wat is bicuspide aortaklepziekte?

Bicuspide aortaklepaandoening is een aangeboren afwijking waarbij de aortawaarde betrokken is, die het hart en de aorta verbindt. In plaats van drie flappen, bekend als folders, in de klep, presenteert een persoon met bicuspide aortaklepaandoening slechts twee folders. Zonder de benodigde derde bijsluiter kan bloed terugvloeien naar het hart vanuit de aorta, wat resulteert in spanning op de hartspieren en uiteindelijk het optreden van ziektesymptomen. Zelden wordt de ziekte gediagnosticeerd bij de geboorte, tijdens de kindertijd of tijdens de adolescentie omdat jongere harten en kleppen de misvorming gemakkelijk kunnen compenseren. Mannen hebben statistisch gezien meer kans op het defect dan vrouwen.

Kijkend naar een diagram van het menselijk hart, kan de aortaklep worden gevonden aan het einde van de aorta, de aorta verbindend met de wand van het hart. De aorta is bedoeld om de bloedstroom vanuit het hart naar de rest van het lichaam te vergemakkelijken. Het is een eenrichtingsader, wat betekent dat het bloed slechts in één richting stroomt. Om de eenrichtingsstroom van bloed te vergemakkelijken, moeten de blaadjes in de aortaklep volledig openen en goed sluiten als het hart klopt. Als er een defect aanwezig is, zoals gezien bij bicuspide-aortaklepaandoeningen, kan de klep mogelijk niet zo wijd of zo strak openen als nodig is, waardoor het bloed terug in het hart kan worden gespoeld.

Hoewel een aangeboren aangeboren afwijking, treden symptomen van bicuspide-aortaklepziekte meestal pas op later in het leven op, omdat componenten van de bloedsomloop beginnen te slijten. Als gevolg van verouderende componenten en de vernauwing en verharding van de aortaklep, spant het hart zich om door te gaan met het pompen van vers bloed en gereinigd bloed dat achterwaarts van de defecte klep wordt gewassen. Toenemende spanning veroorzaakt symptomen van de ziekte, meestal op middelbare leeftijd. De resulterende symptomen zijn ademhalingsmoeilijkheden of kortademigheid, pijn op de borst en andere symptomen van zuurstofgebrek. In zeldzame gevallen kunnen misvormingen van de bicuspidalisklep leiden tot hartstilstand en andere ernstige cardiopulmonale problemen.

Chirurgische correctie is vereist bij ongeveer 80 procent van de patiënten met bicuspide aortaklepaandoeningen. Het vervangen van de defecte klep en soms delen van de aorta, lost meestal problemen met bloedregurgitatie en resulterende symptomen op. Als aneurysma's of scheuren in de aorta optreden als gevolg van de defecte klep, zijn verdere operaties, synthetische vervangingen of cardiale follow-up noodzakelijk.

Oorzaken van bicuspide aortaziekte worden niet volledig begrepen. Sommige onderzoeken suggereren dat de ziekte verband kan houden met ziekten van bindweefsel, omdat veel patiënten ook tekenen vertonen in andere delen van de bloedsomloop met betrekking tot dergelijke aandoeningen. Misvormingen of afwijkingen in andere slagaders, hoge bloeddruk, aorta-aneurysma en andere problemen zijn niet ongewoon bij patiënten met bicuspide aortaklepaandoeningen.