Vad är Bicuspid Aortic Valve Disease?

Bicuspid aortaventilsjukdom är en medfödd defekt som involverar aortavärdet, som förbinder hjärtat och aorta. I stället för att ha tre klaffar, kända som broschyrer, inuti ventilen, presenterar en person med bicuspid aortaventilsjukdom bara två broschyrer. Utan den nödvändiga tredje broschyren kan blod flöda tillbaka till hjärtat från aorta, vilket kan leda till belastning på hjärtmuskeln och eventuellt uppträdande av sjukdomssymtom. Själv är sjukdomen som diagnostiseras vid födseln, under barndomen eller under tonåren eftersom yngre hjärtan och ventiler lätt kan kompensera för deformiteten. Män är statistiskt mer benägna att ha defekten än kvinnor.

Ser man på ett diagram över det mänskliga hjärtat, kan aortaventilen hittas i slutet av aorta, ansluter aorta med hjärtans vägg. Aorta är avsedd att underlätta flödet av blod från hjärtat till resten av kroppen. Det är en envägsartär, vilket innebär att blodet flyter i en enda riktning. För att underlätta envägsflödet av blod krävs att broschyrer i aortaventilen öppnas helt och stängs tätt när hjärtat slår. Om en defekt är närvarande, såsom ses vid bicuspid aortaventilsjukdom, kanske ventilen inte kan öppna eller stänga så brett eller så tätt som behövs, vilket gör att blodet kan tvätta tillbaka i hjärtat.

Även om det är en medfödd födelsedefekt, förekommer symtom på bicuspid aortaventilsjukdom vanligtvis inte förrän senare i livet, eftersom cirkulationssystemets komponenter börjar bära. På grund av åldrande komponenter och förträngningen och härdningen av aortaventilen, anstränger hjärtat att fortsätta att pumpa färskt blod såväl som uppblåst blod som tvättas bakåt från den defekta ventilen. Ökad belastning får symptom på sjukdomen, vanligtvis under medelåldern. Resulterande symtom inkluderar andningssvårigheter eller andnöd, smärta i bröstet och andra syresymptom. I sällsynta fall kan deformationer i bicuspidventiler leda till hjärtstopp och andra allvarliga hjärt-lungproblem.

Kirurgisk korrigering krävs hos cirka 80 procent av patienterna med bicuspid aortaventilsjukdom. Byte av den defekta ventilen, och ibland delar av aorta, löser vanligtvis problem med bloduppblåsning och resulterande symtom. Om aneurysmer eller tårar i aorta uppstår till följd av den defekta ventilen, är ytterligare kirurgi, syntetiska ersättningar eller hjärtuppföljning nödvändig.

Orsaker till bicuspid aorta sjukdom är inte helt förstås. Viss forskning antyder att sjukdomen kan relatera till sjukdomar i bindväv, eftersom många patienter också visar tecken i andra områden i cirkulationssystemet relativt sådana tillstånd. Deformiteter eller onormalitet i andra artärer, högt blodtryck, aortaaneurysm och andra problem är inte ovanligt hos patienter med bicuspid aortaventilsjukdom.