Wat is cerebrale amyloïde angiopathie?

Cerebrale amyloïde angiopathie is een aandoening waarbij een eiwit genaamd amyloïde zich ophoopt in de hersenen, binnen de vaatwanden. Dit kan leiden tot verzwakking van de slagaders, die kunnen barsten en bloeden, wat aanleiding kan geven tot de symptomen van een beroerte. Cerebrale amyloïde angiopathie wordt geassocieerd met dementie, hoewel er geen bewijs is dat beide aandoeningen de andere veroorzaken. Er is geen remedie en de ziekte verergert meestal geleidelijk, hoewel behandeling voor de symptomen en complicaties kan worden gegeven. Andere namen voor de aandoening zijn cerebrovasculaire amyloïdose en congofiele angiopathie.

Hoewel het onderzoek naar de aandoening aan de gang is, blijven oorzaken van cerebrale amyloïde angiopathie onbekend. De aandoening is niet geassocieerd met de ziekte die bekend staat als primaire amyloïdose, waarbij amyloïde-eiwit zich ophoopt in een aantal verschillende gebieden in het lichaam. In cerebrale amyloïde angiopathie vindt de opbouw van abnormale eiwitten alleen plaats in middelgrote en kleine hersenslagaders in de hersenen. Af en toe wordt amyloïde ook afgezet in hersenaders.

Voor sommige patiënten zijn er mogelijk geen symptomen van cerebrale amyloïde angiopathie. Wanneer symptomen optreden, zijn deze meestal het gevolg van een bloeding in de hersenen. De amyloïde eiwitten die zich in de vaatwanden hebben afgezet, beschadigen ze en veroorzaken verzwakte gebieden die uitpuilen onder de druk van bloed dat door het vat stroomt. Hierdoor lopen de slagaders een groter risico op scheuren. Soms is een bloeding slechts klein en kan deze vanzelf verdwijnen, maar voor een grotere bloeding kan een operatie nodig zijn om opgehoopt bloed te verwijderen, terwijl een zeer grote bloeding fataal kan zijn.

Bij patiënten met cerebrale amyloïde angiopathie variëren de symptomen van een bloeding in de hersenen afhankelijk van de ernst ervan. Ze kunnen hoofdpijn, moeite met denken, toevallen en problemen zoals zwakte, gevoelloosheid of vreemde gevoelens in sommige delen van het lichaam omvatten. Een diagnose van bloeding kan worden gesteld met behulp van CT-scans of MRI-scans, maar een definitieve diagnose van cerebrale amyloïde angiopathie hangt af van het vinden van amyloïde eiwitten. Deze kunnen worden ontdekt in een bloedstolsel na chirurgische verwijdering uit de hersenen. Net als bij sommige andere hersenaandoeningen treedt de enige bepaalde diagnose op na het slachten, wanneer de slagaders van de hersenen direct kunnen worden onderzocht.

Hoewel er geen curatieve behandeling met cerebrale amyloïde angiopathie bestaat, kunnen mensen met symptomen van dementie vinden dat sommige van de medicijnen die worden gebruikt om de ziekte van Alzheimer te behandelen, kunnen helpen bij geheugenproblemen. Patiënten met epileptische aanvallen kunnen baat hebben bij geneesmiddelen die worden gebruikt om epilepsie te behandelen. Spraaktherapie en fysiotherapie kunnen worden gebruikt om problemen als gevolg van zwakte en coördinatieverlies te beheersen.