Wat is cerebrale vasculitis?

Cerebrale vasculitis wordt ook vaak aangeduid als vasculitis van het centrale zenuwstelsel (CZS) . Vasculitis betekent dat de bloedvaten ontstoken zijn. Met cerebrale vasculitis zijn de aangetaste bloedvaten beperkt tot het ruggenmerg en de hersenen. Deze aandoening is zeldzaam, maar mogelijk levensbedreigend.

Er zijn twee brede categorieën van CZS-vasculitis. Het kan als primair worden beschouwd, ook bekend als primaire angiitis van het centrale zenuwstelsel (PACNS), of het kan secundair zijn. Secundaire CZS-vasculitis kan worden geassocieerd met een andere ziekte of het kan een reactie zijn op medicijnen zoals cocaïne, amfetaminen of vrij verkrijgbare medicijnen tegen verkoudheid. Cerebrale vasculitis wordt geclassificeerd als primair wanneer geen andere bestaande ziekten het kunnen veroorzaken. Primaire CZS-vasculitis is zeldzamer dan secundair.

De symptomen van cerebrale vasculitis bootsen vaak andere aandoeningen na, die de initiële diagnose kunnen vertragen. Wanneer de aandoening een blokkade of vermindering van de bloedtoevoer naar de hersenen veroorzaakt, ervaren patiënten symptomen die vergelijkbaar zijn met een beroerte. Symptomen kunnen ook die van atherosclerose, multiple sclerose of losgeraakte bloedstolsels nabootsen. Deze symptomen kunnen gedurende een periode van weken of maanden cyclisch toenemen en afnemen.

Patiënten kunnen perioden van verlies van gezichtsvermogen en spraakstoornissen ervaren. Ze kunnen ook hun functie in een been of arm verliezen. Patiënten ervaren vaak ernstige hoofdpijn die niet gemakkelijk wordt verlicht. Sommige patiënten met cerebrale vasculitis kunnen geheugenverlies, verwardheid en problemen met het regelen van blaas- en darmfuncties ervaren.

Hersenvasculitis is vaak moeilijk te diagnosticeren en vereist mogelijk een reeks tests. Artsen kunnen een computertomografie (CT) -scan en een MRI-scan (magnetic resonance imaging) gebruiken. Een wervelkolom of analyse van hersenvocht kan ook wijzen op een mogelijke neurologische ziekte. Er zijn aanvullende tests nodig om een ​​diagnose te bevestigen als CZS-vasculitis wordt vermoed.

Patiënten met mogelijk cerebrale vasculitis kunnen een hersenbiopsie ondergaan, waarbij de chirurg een klein stukje hersenweefsel neemt om te analyseren. Deze procedure wordt uitgevoerd terwijl de patiënt bewusteloos is onder algehele anesthesie. Hoewel een hersenbiopsie een serieuze procedure is, kan het levensreddend zijn als de patiënt ziek is.

Als de biopsie CNS vasculitis bevestigt, moet de patiënt worden behandeld met agressieve medicamenteuze therapie. Voorbeelden van medicijnen die vaak worden gebruikt, zijn glucocorticoïden en cyclofosfamide. De patiënt wordt doorgaans zes tot 12 maanden met deze medicijnen behandeld.

Deze medicijnen kunnen ernstige bijwerkingen hebben. Cyclofosfamidegeneesmiddelen kunnen het immuunsysteem onderdrukken, waardoor een patiënt kwetsbaarder wordt voor infecties en zelfs kanker. Glucocorticoïden kunnen botverdunning, bloedsuiker- en bloeddrukafwijkingen en het risico op infecties veroorzaken. Ondanks deze bijwerkingen wegen de voordelen vaak zwaarder dan de risico's omdat cerebrale vasculitis vaak dodelijk is als deze niet wordt behandeld.