Vad är cerebral vasculitis?
Cerebral vasculitis kallas också vanligtvis vaskulit i centrala nervsystemet (CNS) . Vaskulit betyder att blodkärlen är inflammerade. Med cerebral vaskulit är de drabbade blodkärlen begränsade till ryggmärgen och hjärnan. Detta tillstånd är sällsynt men potentiellt livshotande.
Det finns två breda kategoriseringar av vaskulit i CNS. Det kan betraktas som primärt, även känt som primär angiit i centrala nervsystemet (PACNS), eller det kan vara sekundärt. Sekundär vaskulit i CNS kan vara förknippad med en annan sjukdom, eller det kan vara en reaktion på läkemedel såsom kokain, amfetamin eller kallt läkemedel utan disk. Cerebral vasculitis klassificeras som primär när inga andra befintliga sjukdomar kan orsaka den. Primär CNS-vaskulit är mer sällsynt än sekundär.
Symtomen på cerebral vaskulit efterliknar ofta andra tillstånd, vilket kan försena den initiala diagnosen. När tillståndet orsakar en blockering eller minskning av blodflödet till hjärnan, upplever patienter symtom som liknar en stroke. Symtom kan också härma efter ateroskleros, multipel skleros eller urladdade blodproppar. Dessa symtom kan cykliskt öka och minska under en period av veckor eller månader.
Patienter kan uppleva perioder med synförlust och funktionsnedsättning. De kan också tappa funktionen i ett ben eller en arm. Patienter upplever ofta svår huvudvärk som inte lättas av. Vissa patienter med cerebral vaskulit kan uppleva minnesförlust, förvirring och problem med att kontrollera urinblåsan och tarmen.
Cerebral vasculitis är ofta svår att diagnostisera och kan kräva ett batteri av tester. Läkare kan använda en datoriserad tomografiscanning (CT) och en magnetisk resonansavbildning (MRI). En ryggkran, eller analys av cerebrospinalvätska, kan också peka på en möjlig neurologisk sjukdom. Ytterligare tester kommer att behövas för att bekräfta en diagnos om CNS-vaskulit misstänks.
Patienter som kan ha cerebral vaskulit kan genomgå en hjärnbiopsi där kirurgen tar ett litet prov av hjärnvävnad för att analysera. Denna procedur utförs medan patienten är medvetslös under allmän anestesi. Medan en hjärnbiopsi är ett allvarligt förfarande kan det vara livräddande om patienten är sjuk.
Om biopsin bekräftar vaskulit i CNS måste patienten behandlas med aggressiv läkemedelsbehandling. Exempel på mediciner som ofta används är glukokortikoider och cyklofosfamid. Patienten behandlas vanligtvis med dessa läkemedel i sex till 12 månader.
Dessa mediciner kan ha allvarliga biverkningar. Cyklofosfamidläkemedel kan undertrycka immunsystemet, vilket gör en patient mer utsatt för infektioner och till och med cancer. Glukokortikoider kan orsaka ben tunnning, blodsocker och blodtryck abnormaliteter och risken för infektioner. Trots dessa biverkningar överväger fördelarna ofta riskerna eftersom cerebral vasculitis ofta är dödlig när den lämnas obehandlad.