Wat is Crest -syndroom?
Crest -syndroom is een potentieel ernstige aandoening die schade aan de huid en zachte bindweefsels in het lichaam veroorzaakt. De naam van de aandoening is een acroniem dat staat voor de belangrijkste symptomen: calcinose, Raynaud -fenomeen, slokdarmdysmotiliteit, sclerodactyly en telangiectasie. Mensen die het topsyndroom hebben, kunnen acute of chronische afleveringen van hand- en voetpijn, huidlaesies, gewrichtsstijfheid, vermoeidheid en een aantal andere complicaties ervaren. De behandeling kan bestaan uit dagelijkse medicatiegebruik, levensstijlveranderingen en af en toe een operatie om secties van slecht beschadigde huid of zacht weefsel te verwijderen.
De oorzaken van Crest -syndroom zijn niet goed begrepen. Sommige mensen hebben gezinsgeschiedenis van de ziekte, wat een genetische component suggereert, maar de meeste patiënten lijken spontaan symptomen te ontwikkelen. Veel studies hebben de aandoening gekoppeld aan omgevingsfactoren zoals langdurige blootstelling aan industriële toxines, lijmen en formaldehyde. Crest -syndroom komt vaker voor bij vrouwen tHan bij mannen en de gemiddelde aanvangtijd is ongeveer 40.
De eerste component van Crest -syndroom, calcinose, verwijst naar de opbouw van harde calciumafzettingen in zacht weefsel. Het beïnvloedt meestal de vingers, wat resulteert in pijn, tederheid en er soms voor dat huidzweren ontwikkelen. Raynaud -fenomeen wordt gekenmerkt door huidveranderingen in de vingers en tenen in reactie op stress of temperatuurschommelingen. De huid aan de uiteinden van de cijfers kan snel erg bleek of blauw worden en gevoelloos worden. Slokdarmdysmotiliteit verwijst naar ontsteking en gedeeltelijke verlamming van de slokdarm, wat leidt tot moeilijkheden en spreken.
Sclerodactyly is een complicatie in de vingers en tenen waardoor de huid dik en taai wordt, waardoor de mobiliteit van de gewrichten kan verminderen. Het laatste element van het topsyndroom, telangiectasia, is een bloedvataandoening die bloedingen en ontsteking eronder veroorzaaktde huid of in de darmen. Patiënten kunnen pijnlijke open huidlaesies of ernstige spijsverteringsproblemen hebben als telangiectasie aanwezig is. Niet alle patiënten bij wie de diagnose Crest -syndroom wordt gesteld met tekenen van alle vijf componentenstoornissen; In feite hebben de meeste mensen slechts twee of drie symptomen.
Een arts die het Crest -syndroom vermoedt, voert meestal verschillende diagnostische tests uit. Bloed- en huidmonsters worden geanalyseerd in een laboratorium en beeldvormende scans worden genomen van de vingers en tenen. Specialisten documenteren zorgvuldig het type en de ernst van elk symptoom om de beste behandelingsbeslissingen te nemen.
De meeste patiënten worden op dagelijkse medicatieschema's geplaatst die bestaande uit ontstekingsremmende geneesmiddelen, onderdrukken van het immuunsysteem en bloeddrukregulatoren. Een persoon met slokdarmdysmotiliteit moet mogelijk een gespecialiseerd dieetplan aannemen, en sclerodactyly kan lichte therapie vereisen om los te maken en een dunne harde huid. Bovendien helpt fysiotherapie veel mensen om de flexibiliteit opnieuw op te bouwengewrichten. Met voortdurende behandeling kunnen de meeste patiënten hun aandoeningen effectief beheren en genieten van het dagelijks leven.