CREST症候群とは

CREST症候群は、身体の皮膚や軟らかい結合組織に損傷を引き起こす可能性のある深刻な障害です。 状態の名前は、その主な症状を表す頭字語です：石灰沈着症、レイノー現象、食道運動障害、強指症、毛細血管拡張症。 CREST症候群の人は、手足の痛み、皮膚病変、関節のこわばり、疲労、およびその他の多くの合併症の急性または慢性のエピソードを経験する可能性があります。 治療は、毎日の薬の使用、ライフスタイルの変更、およびひどく損傷した皮膚または軟部組織の一部を除去するための手術で構成される場合があります。

CREST症候群の原因はよくわかっていません。 一部の人々は遺伝的要素を示唆する疾患の家族歴を持っていますが、患者の大部分は自発的に症状を発症するようです。 多くの研究は、この状態を、工業毒素、接着剤、ホルムアルデヒドへの長期暴露などの環境要因と関連付けています。 CREST症候群は男性よりも女性に多く見られ、発症の平均年齢は約40歳です。

CREST症候群の最初の要素である石灰沈着症は、軟部組織における硬いカルシウム沈着の蓄積を指します。 通常、指に影響を及ぼし、痛み、圧痛、時には皮膚潰瘍の発生を引き起こします。 レイノー現象は、ストレスや温度の変動に応じた指や足の指の皮膚の変化を特徴とします。 指の端の皮膚はすぐに非常に青白くまたは青くなり、しびれます。 食道運動障害は、食道の炎症と部分的な麻痺を指し、嚥下と会話が困難になります。

強指症は、指やつま先の合併症であり、皮膚を厚く硬くし、関節の可動性を低下させる可能性があります。 CREST症候群の最後の要素である毛細血管拡張症は、皮膚の下または腸内で出血と炎症を引き起こす血管障害です。 毛細血管拡張症が存在する場合、患者は痛みを伴う開放皮膚病変または重度の消化器の問題を抱えている可能性があります。 CREST症候群と診断されたすべての患者が、5つすべてのコンポーネント障害の兆候を示すわけではありません。 実際、ほとんどの人は2つまたは3つの症状しかありません。

CREST症候群を疑う医師は通常、いくつかの診断検査を行います。 血液と皮膚のサンプルは実験室で分析され、指とつま先の画像スキャンが行われます。 専門家は、最善の治療決定を下すために、各症状の種類と重症度を慎重に文書化します。

ほとんどの患者は、抗炎症薬、免疫系抑制薬、血圧調節薬で構成される毎日の投薬スケジュールに置かれます。 食道運動障害のある人は、特別な食事計画を採用する必要があり、強指症では、硬い皮膚を緩めて薄くするために光線療法が必要になる場合があります。 さらに、理学療法は、多くの人々が関節の柔軟性を再構築するのに役立ちます。 継続的な治療により、ほとんどの患者は症状を効果的に管理し、日常生活を楽しむことができます。