Co je syndrom Crest?

Crest Syndrom je potenciálně vážná porucha, která způsobuje poškození kůže a měkkých pojivových tkání v těle. Název stavu je zkratka, která znamená jeho hlavní příznaky: kalcinóza, Raynaud jev, dysmotilita jícnu, sklerodactyly a telangiektasie. Lidé, kteří mají syndrom Crest, mohou zažít akutní nebo chronické epizody bolesti ruky a nohou, kožních lézí, tuhosti kloubu, únavu a řadu dalších komplikací. Léčba se může skládat z každodenního užívání léků, změn životního stylu a občasného chirurgického zákroku, aby se odstranily řezy těžce poškozené kůže nebo měkké tkáně.

Příčiny syndromu hřebenu nejsou dobře pochopeny. Někteří lidé mají rodinnou historii onemocnění, což naznačuje genetickou složku, ale zdá se, že většina pacientů se spontánně vyvíjí příznaky. Mnoho studií spojilo stav s faktory prostředí, jako je dlouhodobá expozice průmyslovým toxinům, lepidům a formaldehydu. Syndrom hřebenu je častější u žen tHan u mužů a průměrný věk nástupu je asi 40.

První složka syndromu hřebenu, kalcinóza, odkazuje na nahromadění tvrdých usazenin vápníku v měkké tkáni. Obvykle to ovlivňuje prsty, což má za následek bolest, něhu a občas způsobující rozvoj vředů kůže. Fenomén Raynaud je charakterizován změnami kůže v prstech a nohou v reakci na kolísání stresu nebo teploty. Kůže na koncích číslic se může rychle změnit velmi bledě nebo modrá a znecitlivělá. Dysmotilita jícnu se týká zánětu a částečné ochrnutí jícnu, což vede k potížím polykání a mluvení.

Sclerodactyly je komplikace v prstech a nohou, která způsobuje, že pokožka je silná a tvrdá, což může snížit mobilitu kloubů. Posledním prvkem syndromu hřebenu, Telangiectasia, je porucha krevních cév, která způsobuje pod ním krvácení a zánětkůže nebo ve střevech. Pacienti mohou mít bolestivé otevřené léze kůže nebo závažné trávicí problémy, pokud je přítomna telangiektasie. Ne všichni pacienti, kterým je diagnostikována syndrom Crest, jsou přítomny známky všech pěti poruch složek; Ve skutečnosti má většina lidí pouze dva nebo tři příznaky.

Doktorka, která má podezření, že syndrom Crest Syndrom obvykle provádí několik diagnostických testů. Vzorky krve a kůže jsou analyzovány v laboratoři a z prstů a prstů se odebírají zobrazovací skenování. Specialisté pečlivě dokumentují typ a závažnost každého příznaku, aby učinili nejlepší rozhodnutí o léčbě.

Většina pacientů je umístěna na denních rozvrzích léků sestávajících z protizánětlivých léčiv, potlačujících imunitních potlačování a regulátorů krevního tlaku. Osoba s dysmotilitou jícnu možná bude muset přijmout specializovaný stravovací plán a Sclerodactyly může vyžadovat uvolnění a tenkou tvrdou pokožku. Fyzikální terapie navíc pomáhá mnoha lidem znovu vybudovat flexibilitu v bolestiklouby. Při pokračující léčbě je většina pacientů schopna efektivně zvládnout své podmínky a užívat si každodenního života.