Co je CREST syndrom?
CREST syndrom je potenciálně závažná porucha, která způsobuje poškození kůže a měkkých pojivových tkání v těle. Jméno podmínky je zkratka, která stojí za jeho hlavními příznaky: kalcinóza, Raynaudův jev, ezofageální dysmotilita, sklerodaktie a telangiektázie. U lidí, kteří mají syndrom CREST, se mohou vyskytnout akutní nebo chronické epizody bolesti rukou a nohou, kožních lézí, ztuhlosti kloubů, únavy a řady dalších komplikací. Léčba může spočívat v každodenním užívání léků, změnách životního stylu a příležitostném chirurgickém zákroku k odstranění částí těžce poškozené kůže nebo měkké tkáně.
Příčiny syndromu CREST nejsou dobře známy. Někteří lidé mají rodinnou historii onemocnění, což naznačuje genetickou složku, ale zdá se, že u většiny pacientů se symptomy vyvíjejí spontánně. Mnoho studií spojilo podmínku s faktory prostředí, jako je dlouhodobá expozice průmyslovým toxinům, lepidlům a formaldehydu. CREST syndrom je častější u žen než u mužů a průměrný věk nástupu je asi 40.
První složka syndromu CREST, kalcinóza, se týká hromadění tvrdých vápenatých usazenin v měkké tkáni. Obvykle postihuje prsty, což má za následek bolest, citlivost a příležitostně způsobuje vznik kožních vředů. Fenomén Raynaud je charakterizován změnami kůže v prstech a nohou v reakci na kolísání stresu nebo teploty. Kůže na koncích číslic se může rychle stát velmi bledou nebo modrou a znecitlivět. Ezofageální dysmotilita se týká zánětu a částečné ochrnutí jícnu, což vede k potížím s polykáním a mluvením.
Sclerodactyly je komplikace v prstech na nohou a nohou, která způsobuje, že kůže je silnější a tvrdší, což může snížit pohyblivost kloubů. Posledním prvkem syndromu CREST, telangiektázie, je porucha krevních cév, která způsobuje krvácení a zánět pod kůží nebo ve střevech. Pacienti mohou mít bolestivé otevřené kožní léze nebo těžké zažívací potíže, pokud je přítomno telongiektázie. Ne všichni pacienti, u kterých je diagnostikován syndrom CREST, vykazují příznaky všech pěti komponentních poruch; ve skutečnosti má většina lidí pouze dva nebo tři příznaky.
Lékař, který má podezření na CREST syndrom, obvykle provádí několik diagnostických testů. Vzorky krve a kůže se analyzují v laboratoři a snímají se skenovací snímky z prstů a prstů na nohou. Specialisté pečlivě dokumentují typ a závažnost každého příznaku, aby mohli učinit nejlepší rozhodnutí o léčbě.
Většina pacientů je zařazena do denních léčebných plánů sestávajících z protizánětlivých léků, látek potlačujících imunitní systém a regulátorů krevního tlaku. Osoba s ezofageální dysmotilitou bude možná muset přijmout specializovaný dietní plán a sklerodakticky může vyžadovat světelnou terapii pro uvolnění a ztenčení tvrdé kůže. Fyzikální terapie navíc pomáhá mnoha lidem obnovit flexibilitu v bolestech kloubů. Díky pokračující léčbě je většina pacientů schopna efektivně zvládat své podmínky a užívat si každodenního života.