Co to jest zespół CREST?
Zespół CREST jest potencjalnie poważnym zaburzeniem, które powoduje uszkodzenie skóry i miękkich tkanek łącznych w ciele. Nazwa tego stanu jest akronimem, który oznacza jego główne objawy: kalcynozę, zjawisko Raynauda, dysmotywalność przełyku, twardzinę i teleangiektazję. Ludzie z zespołem CREST mogą doświadczać ostrych lub przewlekłych epizodów bólu dłoni i stóp, zmian skórnych, sztywności stawów, zmęczenia i wielu innych powikłań. Leczenie może polegać na codziennym stosowaniu leków, zmianach stylu życia i okazjonalnym zabiegu chirurgicznym w celu usunięcia fragmentów poważnie uszkodzonej skóry lub tkanek miękkich.
Przyczyny zespołu CREST nie są dobrze poznane. Niektóre osoby mają rodzinne historie choroby, co sugeruje, że jest to element genetyczny, ale u większości pacjentów objawy pojawiają się spontanicznie. Wiele badań powiązało ten stan z czynnikami środowiskowymi, takimi jak długotrwałe narażenie na toksyny przemysłowe, kleje i formaldehyd. Zespół CREST występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a średni wiek wystąpienia wynosi około 40 lat.
Pierwszy składnik zespołu CREST, kalcynoza, odnosi się do gromadzenia się twardych złogów wapnia w tkance miękkiej. Zwykle wpływa na palce, powodując ból, tkliwość i czasami powodując rozwój owrzodzeń skóry. Zjawisko Raynauda charakteryzuje się zmianami skórnymi palców rąk i stóp w odpowiedzi na stres lub wahania temperatury. Skóra na końcach cyfr może szybko stać się bardzo blada lub niebieska i stać się odrętwiała. Dysfunkcja przełyku odnosi się do stanu zapalnego i częściowego paraliżu przełyku, co prowadzi do trudności w połykaniu i mówieniu.
Sklerodaktyla to powikłanie w palcach rąk i stóp, które powoduje, że skóra staje się gruba i twarda, co może zmniejszać ruchomość stawów. Ostatnim elementem zespołu CREST, teleangiektazją, jest zaburzenie naczyń krwionośnych, które powoduje krwawienie i stany zapalne pod skórą lub w jelitach. Pacjenci mogą mieć bolesne zmiany otwartej skóry lub poważne problemy trawienne, jeśli występuje teleangiektazja. Nie wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano zespół CREST, wykazują objawy wszystkich pięciu zaburzeń składowych; w rzeczywistości większość ludzi ma tylko dwa lub trzy objawy.
Lekarz podejrzewający zespół CREST zazwyczaj wykonuje kilka testów diagnostycznych. Próbki krwi i skóry są analizowane w laboratorium i skanowane są obrazy palców rąk i stóp. Specjaliści starannie dokumentują rodzaj i nasilenie każdego objawu w celu podjęcia najlepszych decyzji dotyczących leczenia.
Większość pacjentów poddawana jest codziennym harmonogramom przyjmowania leków obejmującym leki przeciwzapalne, supresanty układu odpornościowego i regulatory ciśnienia krwi. Osoba z zaburzeniami motoryki przełyku może wymagać przyjęcia specjalistycznego planu diety, a twardzina może wymagać leczenia światłem w celu rozluźnienia i złuszczenia twardej skóry. Ponadto fizykoterapia pomaga wielu osobom odbudować elastyczność w bólach stawów. Dzięki ciągłemu leczeniu większość pacjentów jest w stanie skutecznie zarządzać swoimi warunkami i cieszyć się codziennym życiem.