Qu'est-ce que le syndrome CREST?

Le syndrome CREST est un trouble potentiellement grave qui provoque des lésions de la peau et des tissus conjonctifs mous du corps. Le nom de la maladie est un acronyme désignant ses principaux symptômes: calcinose, phénomène de Raynaud, dysmotilité oesophagienne, sclérodactylie et télangiectasie. Les personnes atteintes du syndrome CREST peuvent présenter des épisodes aigus ou chroniques de douleur aux mains et aux pieds, des lésions cutanées, des raideurs articulaires, de la fatigue et de nombreuses autres complications. Le traitement peut consister en une utilisation quotidienne de médicaments, en apportant des modifications au mode de vie et, à l’occasion, en une intervention chirurgicale visant à enlever des sections de peau ou de tissus mous gravement endommagés.

Les causes du syndrome CREST ne sont pas bien comprises. Certaines personnes ont des antécédents familiaux de la maladie, suggérant une composante génétique, mais la majorité des patients semblent développer des symptômes spontanément. De nombreuses études ont lié la maladie à des facteurs environnementaux tels que l'exposition à long terme aux toxines industrielles, aux colles et au formaldéhyde. Le syndrome CREST est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et l'âge moyen d'apparition est d'environ 40 ans.

La première composante du syndrome CREST, la calcinose, fait référence à l'accumulation de dépôts calcaires durs dans les tissus mous. Il affecte généralement les doigts, entraînant des douleurs, une sensibilité au toucher et occasionnellement des ulcères cutanés. Le phénomène de Raynaud est caractérisé par des changements cutanés au niveau des doigts et des orteils en réponse au stress ou aux fluctuations de la température. La peau aux extrémités des doigts peut rapidement devenir très pâle ou bleue et devenir engourdie. La dysmotilité oesophagienne fait référence à une inflammation et à une paralysie partielle de l'œsophage, entraînant des difficultés à avaler et à parler.

La sclérodactylie est une complication des doigts et des orteils qui rend la peau épaisse et dure, ce qui peut réduire la mobilité des articulations. Le dernier élément du syndrome CREST, la télangiectasie, est un trouble des vaisseaux sanguins qui provoque des saignements et une inflammation sous la peau ou dans les intestins. Les patients peuvent présenter des lésions cutanées ouvertes douloureuses ou des problèmes digestifs graves en cas de présence de télangiectasie. Tous les patients chez lesquels un syndrome de CREST a été diagnostiqué ne présentent pas de signes des cinq troubles constitutifs; En fait, la plupart des gens ne présentent que deux ou trois symptômes.

Un médecin qui soupçonne le syndrome CREST effectue généralement plusieurs tests de diagnostic. Les échantillons de sang et de peau sont analysés en laboratoire et les doigts et les orteils sont analysés par imagerie. Les spécialistes documentent soigneusement le type et la gravité de chaque symptôme afin de prendre les meilleures décisions en matière de traitement.

La plupart des patients sont soumis à un schéma thérapeutique quotidien comprenant des médicaments anti-inflammatoires, des inhibiteurs du système immunitaire et des régulateurs de la pression artérielle. Une personne souffrant de dysmotilité oesophagienne peut avoir besoin d'adopter un plan d'alimentation spécifique et la sclérodactylie peut nécessiter une thérapie par la lumière pour desserrer et affiner la peau dure. En outre, la thérapie physique aide de nombreuses personnes à rétablir la souplesse des articulations douloureuses. Avec un traitement en cours, la plupart des patients sont en mesure de gérer efficacement leur maladie et de profiter de la vie quotidienne.

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