Vad är CREST-syndrom?
CREST-syndrom är en potentiellt allvarlig störning som orsakar skador på hud och mjuka bindväv i kroppen. Tillståndets namn är en förkortning som står för dess huvudsakliga symtom: kalcinos, Raynaud-fenomen, esophageal dysmotility, sclerodactyly och telangiectasia. Personer som har CREST-syndrom kan uppleva akuta eller kroniska episoder av hand- och fotsmärta, hudskador, ledstyvhet, trötthet och ett antal andra komplikationer. Behandlingen kan bestå av daglig medicinering, livsstilsförändringar och ibland operation för att ta bort delar av hårt skadad hud eller mjukvävnad.
Orsakerna till CREST-syndrom är inte väl förstått. Vissa har familjehistoria av sjukdomen, vilket tyder på en genetisk komponent, men majoriteten av patienterna verkar utveckla symptom spontant. Många studier har kopplat tillståndet med miljöfaktorer som långvarig exponering för industriella gifter, lim och formaldehyd. CREST-syndrom är vanligare hos kvinnor än hos män, och genomsnittsåldern vid uppkomsten är cirka 40.
Den första komponenten av CREST-syndrom, kalcinos, avser uppbyggnad av hårt kalciumavlagringar i mjukvävnad. Det påverkar vanligtvis fingrarna, vilket resulterar i smärta, ömhet och ibland orsakar hudsår att utvecklas. Raynaud-fenomenet kännetecknas av hudförändringar i fingrar och tår som svar på stress eller temperatursvingningar. Huden i siffrorna kan snabbt bli mycket blek eller blå och bli dum. Esophageal dysmotilitet hänvisar till inflammation och partiell förlamning av matstrupen, vilket leder till svårigheter att svälja och tala.
Sclerodactyly är en komplikation i fingrar och tår som gör att huden blir tjock och tuff, vilket kan minska ledrörelsen. Det sista elementet i CREST-syndrom, telangiectasia, är en blodkärlsjukdom som orsakar blödning och inflammation under huden eller i tarmen. Patienter kan ha smärtsamma skador på öppen hud eller svåra matsmältningsproblem om det finns telangiektasi. Inte alla patienter som har diagnosen CREST-syndrom har tecken på alla fem komponentstörningar; i själva verket har de flesta bara två eller tre symtom.
En läkare som misstänker CREST-syndrom utför vanligtvis flera diagnostiska test. Blod- och hudprover analyseras på ett laboratorium, och avbildningsscanningar tas av fingrar och tår. Specialister dokumenterar noggrant typen och svårighetsgraden av varje symptom för att fatta de bästa behandlingsbesluten.
De flesta patienter placeras på dagliga medicinska scheman som består av antiinflammatoriska läkemedel, immunsystemundertryckande medel och blodtrycksregulatorer. En person med esophageal dysmotilitet kan behöva anta en specialiserad dietplan, och sclerodactyly kan behöva ljusterapi för att lossa och tunn hård hud. Dessutom hjälper fysisk terapi många människor att bygga upp flexibiliteten i ömma leder. Med pågående behandling kan de flesta patienter effektivt hantera sina tillstånd och njuta av det dagliga livet.