Cos'è la sindrome di CREST?
La sindrome CREST è un disturbo potenzialmente grave che provoca danni alla pelle e ai tessuti connettivi molli del corpo. Il nome della condizione è un acronimo che sta per i suoi principali sintomi: calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità esofagea, sclerodattilia e teleangectasia. Le persone che hanno la sindrome CREST possono manifestare episodi acuti o cronici di dolore alle mani e ai piedi, lesioni cutanee, rigidità articolare, affaticamento e una serie di altre complicazioni. Il trattamento può consistere nell'uso quotidiano di farmaci, cambiamenti nello stile di vita e occasionalmente interventi chirurgici per rimuovere sezioni di pelle o tessuti molli gravemente danneggiati.
Le cause della sindrome CREST non sono ben comprese. Alcune persone hanno storie familiari della malattia, suggerendo una componente genetica, ma la maggior parte dei pazienti sembra sviluppare sintomi spontaneamente. Molti studi hanno collegato la condizione a fattori ambientali come l'esposizione a lungo termine a tossine industriali, colle e formaldeide. La sindrome CREST è più comune nelle femmine che nei maschi e l'età media di insorgenza è di circa 40 anni.
Il primo componente della sindrome CREST, la calcinosi, si riferisce all'accumulo di depositi di calcio duro nei tessuti molli. Di solito colpisce le dita, causando dolore, tenerezza e causando occasionalmente lo sviluppo di ulcere cutanee. Il fenomeno di Raynaud è caratterizzato da cambiamenti della pelle delle dita delle mani e dei piedi in risposta a stress o sbalzi di temperatura. La pelle alle estremità delle cifre può rapidamente diventare molto pallida o blu e diventare insensibile. La dismotilità esofagea si riferisce all'infiammazione e alla paralisi parziale dell'esofago, portando a difficoltà a deglutire e parlare.
La sclerodattilia è una complicazione delle dita delle mani e dei piedi che provoca la pelle spessa e dura, che può ridurre la mobilità articolare. L'elemento finale della sindrome di CREST, la teleangectasia, è un disturbo dei vasi sanguigni che provoca sanguinamento e infiammazione sotto la pelle o nell'intestino. I pazienti possono presentare dolorose lesioni cutanee aperte o gravi problemi digestivi in presenza di teleangectasie. Non tutti i pazienti a cui è stata diagnosticata la sindrome CREST presentano segni di tutti e cinque i disturbi componenti; infatti, la maggior parte delle persone ha solo due o tre sintomi.
Un medico che sospetta la sindrome CREST in genere esegue diversi test diagnostici. I campioni di sangue e pelle vengono analizzati in laboratorio e vengono eseguite scansioni di immagini delle dita delle mani e dei piedi. Gli specialisti documentano attentamente il tipo e la gravità di ciascun sintomo al fine di prendere le migliori decisioni terapeutiche.
La maggior parte dei pazienti sono sottoposti a programmi terapeutici giornalieri costituiti da farmaci antinfiammatori, soppressori del sistema immunitario e regolatori della pressione sanguigna. Una persona con dismotilità esofagea potrebbe aver bisogno di adottare un piano dietetico specializzato e la sclerodattilia potrebbe richiedere una terapia leggera per allentare e snellire la pelle dura. Inoltre, la terapia fisica aiuta molte persone a ricostruire la flessibilità delle articolazioni dolenti. Con il trattamento in corso, la maggior parte dei pazienti è in grado di gestire efficacemente le proprie condizioni e godersi la vita quotidiana.