Hvad er CREST-syndrom?
CREST-syndrom er en potentielt alvorlig lidelse, der forårsager skade på hud og blødt bindevæv i kroppen. Tilstandsnavnet er et akronym, der står for dets største symptomer: calcinose, Raynaud-fænomen, esophageal dysmotilitet, sclerodactyly og telangiectasia. Mennesker, der har CREST-syndrom, kan opleve akutte eller kroniske episoder af hånd- og fodsmerter, hudlæsioner, ledstivhed, træthed og en række andre komplikationer. Behandlingen kan bestå af daglig brug af medicin, livsstilsændringer og lejlighedsvis kirurgi for at fjerne dele af hårdt beskadiget hud eller blødt væv.
Årsagerne til CREST-syndrom er ikke godt forstået. Nogle mennesker har familiehistorie over sygdommen, hvilket antyder en genetisk komponent, men flertallet af patienter ser ud til at udvikle symptomer spontant. Mange studier har forbundet tilstanden med miljømæssige faktorer, såsom langtidseksponering for industrielle toksiner, lim og formaldehyd. CREST-syndrom er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd, og gennemsnitsalderen for begyndelse er ca. 40.
Den første komponent af CREST-syndrom, calcinosis, henviser til opbygning af hårde calciumaflejringer i blødt væv. Det påvirker normalt fingrene, hvilket resulterer i smerter, ømhed og lejlighedsvis forårsager hudsår. Raynaud-fænomen er kendetegnet ved hudændringer i fingre og tæer som reaktion på stress eller temperatursvingninger. Huden i enderne af cifrene kan hurtigt blive meget bleg eller blå og blive følelsesløs. Esophageal dysmotilitet henviser til betændelse og delvis lammelse af spiserøret, hvilket fører til problemer med at sluge og tale.
Sclerodactyly er en komplikation i fingre og tæer, der får huden til at blive tyk og sej, hvilket kan reducere ledets mobilitet. Det sidste element i CREST-syndrom, telangiectasia, er en blodkar-lidelse, der forårsager blødning og betændelse under huden eller i tarmen. Patienter kan have smertefulde åbne hudlæsioner eller alvorlige fordøjelsesproblemer, hvis der findes telangiectasia. Ikke alle patienter, der er diagnosticeret med CREST-syndrom, har tegn på alle fem komponentforstyrrelser; faktisk har de fleste kun to eller tre symptomer.
En læge, der har mistanke om CREST-syndrom, udfører typisk flere diagnostiske test. Blod- og hudprøver analyseres på et laboratorium, og der tages billeddannelsesscanninger af fingre og tæer. Specialister dokumenterer omhyggeligt typen og sværhedsgraden af hvert symptom for at træffe de bedste behandlingsbeslutninger.
De fleste patienter placeres på daglige medicinplaner, der består af antiinflammatoriske lægemidler, immunsystemundertrykkende midler og blodtryksregulatorer. En person med esophageal dysmotilitet kan muligvis være nødt til at vedtage en specialiseret diætplan, og sclerodactyly kan kræve lysbehandling for at løsne og tynde hård hud. Derudover hjælper fysioterapi mange mennesker med at genopbygge fleksibilitet i ømme led. Med løbende behandling er de fleste patienter i stand til effektivt at styre deres forhold og nyde hverdagen.