Wat is Dentinogenesis Imperfecta?
Dentinogenesis imperfecta is een genetische aandoening die ervoor zorgt dat de tanden bijzonder broos en verkleurd zijn. De naam verwijst naar een slechte of abnormale ontwikkeling van het interne materiaal in tanden, dentine genoemd. Dentinogenesis imperfecta heeft de neiging om zowel baby- als permanente tanden te beïnvloeden, en veel patiënten die de aandoening krijgen, lijden ook aan broosheid en misvormingen in hun botten. Er is momenteel geen remedie voor de aandoening, maar er zijn cosmetische tandheelkundige procedures beschikbaar om het uiterlijk en de functie van de tanden te verbeteren.
Onderzoekers hebben verschillende zeer specifieke genen geïdentificeerd die bijdragen aan de groei van harde weefsels in het lichaam, waaronder het dentine en het glazuur dat de tanden vormt. Wanneer een bepaald gen is gemuteerd of geïnactiveerd, kan het niet de eiwitten produceren die nodig zijn om sterk, hard dentine te vormen. De meeste gevallen van dentinogenesis imperfecta zijn geërfd in een autosomaal dominant patroon, dat verwijst naar het feit dat slechts één van de ouders van een kind een gemuteerde kopie van het gen moet dragen om het door te geven.
De meeste gevallen van dentinogenesis imperfecta zijn in de vroege kinderjaren herkenbaar zodra de primaire tanden beginnen te groeien. Ze zijn meestal kleiner dan gemiddeld melktanden en hebben een gekarteld uiterlijk. Tanden hebben vaak een grijze, bruine of gele tint en ze kunnen gedeeltelijk doorschijnend lijken omdat de buitenste emaillaag erg dun is. Kinderen met dentinogenesis imperfecta hebben de neiging om hun tanden op een eerdere leeftijd te verliezen dan hun leeftijdsgenoten.
Wanneer permanente tanden ingroeien, hebben ze dezelfde ongebruikelijke kenmerken. Adolescenten en volwassenen met de aandoening zijn geneigd gemakkelijk hun tanden te breken. Slecht uitgelijnde tanden kunnen meestal niet worden gecorrigeerd met traditionele technieken zoals beugels omdat ze te broos zijn. Permanente tanden kunnen al in het derde of vierde decennium van het leven uitvallen.
Een tandarts of kinderarts kan dentinogenesis imperfecta diagnosticeren op basis van het fysieke uiterlijk van de tanden. Er kunnen genetische bloedtests worden uitgevoerd om de aanwezigheid van gemuteerde genen te bevestigen. Dentinogenesis imperfecta kan soms een symptoom zijn van een grotere onderliggende aandoening, osteogenesis imperfecta genaamd, die het vermogen van het lichaam om sterke botten op te bouwen en te behouden aantast. Röntgenfoto's van het hele lichaam worden vaak genomen om botbetrokkenheid te bevestigen of uit te sluiten bij patiënten die oorspronkelijk worden gezien voor tandproblemen.
Behandeling voor dentinogenesis imperfecta hangt af van de ernst van de aandoening en de leeftijd van de patiënt. In veel gevallen wachten artsen liever totdat permanente tanden groeien voordat ze behandelbeslissingen nemen. Opties omvatten het bedekken van beschadigde tanden met een synthetische vorm van email of passende kronen op bijzonder delicate of gebroken tanden om ze te beschermen. In sommige gevallen worden tanden volledig verwijderd en vervangen door permanente kunstmatige implantaten.