Vad är Dentinogenesis Imperfecta?
Dentinogenesis imperfecta är en genetisk störning som gör att tänderna är särskilt spröda och missfärgade. Namnet hänvisar till dålig eller onormal utveckling av det inre materialet som finns i tänderna, kallat dentin. Dentinogenesis imperfecta tenderar att påverka både barn och permanenta tänder, och många patienter som får tillståndet lider också av skörhet och deformiteter i benen. Det finns för närvarande inget botemedel mot störningen, men kosmetiska tandläkemetoder finns tillgängliga för att förbättra tändernas utseende och funktion.
Forskare har identifierat flera mycket specifika gener som bidrar till tillväxten av hårda vävnader i kroppen, inklusive dentinet och emaljen som utgör tänderna. När en viss gen är muterad eller inaktiverad kan den inte producera de proteiner som behövs för att bilda starkt, hårt dentin. De flesta fall av imperfekta med dentinogenes ärvs i ett autosomalt dominerande mönster, vilket hänvisar till det faktum att endast en av barnets föräldrar måste bära en muterad kopia av genen för att den ska överlämnas.
De flesta fall av imperfekta med dentinogenes kan kännas igen i tidig barndom när de primära tänderna börjar växa. De är vanligtvis mindre än genomsnittliga babytänder och har ett snyggt utseende. Tänderna har ofta en grå, brun eller gul nyans och de kan tyckas vara delvis genomskinliga eftersom det yttre emaljskiktet är mycket tunt. Barn med dentinogenesis imperfecta tenderar att tappa tänderna i en tidigare ålder än sina kamrater.
När permanenta tänder växer in delar de samma ovanliga egenskaper. Ungdomar och vuxna med tillståndet är benägna att enkelt bryta tänderna. Dåligt inriktade tänder kan vanligtvis inte korrigeras med traditionella tekniker som hängslen eftersom de är för spröda. Permanenta tänder kan börja falla ut redan under det tredje eller fjärde decenniet av livet.
En tandläkare eller barnläkare kan diagnostisera dentinogenesis imperfecta baserat på tändernas fysiska utseende. Genetiska blodprover kan utföras för att bekräfta förekomsten av muterade gener. Dentinogenesis imperfecta kan ibland vara ett symptom på en större underliggande störning som kallas osteogenesis imperfecta, vilket försämrar kroppens förmåga att bygga och upprätthålla starka ben. Röntgenbilder av hela kroppen tas ofta för att bekräfta eller utesluta beninvolvering hos patienter som ursprungligen ses för tandproblem.
Behandling av dentinogenesis imperfecta beror på svårighetsgraden av tillståndet och patientens ålder. I många fall föredrar läkare att vänta tills permanenta tänder växer in innan de fattar behandlingsbeslut. Alternativet inkluderar täckning av skadade tänder med en syntetisk form av emalj eller monteringskronor på särskilt känsliga eller trasiga tänder för att skydda dem. I vissa fall avlägsnas tänderna helt och ersätts med permanenta artificiella implantat.