象牙質形成不全症とは何ですか？

象牙質形成不全は、歯を特にもろく変色させる遺伝性疾患です。 名前は、象牙質と呼ばれる、歯に見られる内部物質の発達不良または異常を指します。 象牙質形成不全症は、乳歯と永久歯の両方に影響を与える傾向があり、この状態になった多くの患者は、骨の脆弱性と変形にも苦しんでいます。 現在、この疾患の治療法はありませんが、歯の外観と機能を改善するための美容歯科処置が利用可能です。

研究者たちは、歯を構成する象牙質やエナメル質など、体内の硬組織の成長に寄与する非常に特異的な遺伝子をいくつか特定しています。 特定の遺伝子が変異または不活性化されると、強力で硬い象牙質を形成するために必要なタンパク質を産生できなくなります。 象牙質形成不全のほとんどの症例は、常染色体優性パターンで遺伝します。これは、子供の両親の1人だけが遺伝子の変異コピーを運ばなければならないという事実を指します。

象牙質形成不全のほとんどの症例は、乳歯が成長し始めると、幼児期に認識されます。 彼らは通常、平均的な赤ちゃんの歯よりも小さく、ギザギザの外観を持っています。 歯はしばしば灰色、茶色、または黄色の色合いを持ち、外側のエナメル層が非常に薄いため、部分的に半透明に見える場合があります。 象牙質形成不全を患う子供は、仲間よりも早い年齢で歯を失う傾向があります。

永久歯が成長するとき、それらは同じ異常な特徴を共有します。 この状態の青少年および成人は、歯を簡単に折る傾向があります。 歯並びが悪いと、通常はブレースなどの従来の技術では矯正できません。 永久歯は、人生の三十年または四十年という早い時期に抜け始めます。

歯科医または小児科医は、歯の物理的外観に基づいて象牙質形成不全を診断できます。 変異遺伝子の存在を確認するために、遺伝的血液検査が実施される場合があります。 象牙質形成不全症は、骨形成不全症と呼ばれるより大きな基礎疾患の症状である場合があり、これは身体が強い骨を構築し維持する能力を損ないます。 もともと歯の問題で見られる患者への骨の関与を確認または除外するために、全身X線がしばしば撮影されます。

象牙質形成不全症の治療は、状態の重症度と患者の年齢に依存します。 多くの場合、医師は治療を決定する前に永久歯が成長するまで待つことを好みます。 選択肢には、損傷した歯をエナメルの合成形態で覆うこと、または特にデリケートなまたは壊れた歯にクラウンを取り付けて保護することが含まれます。 場合によっては、歯が完全に除去され、永久人工インプラントに置き換えられます。