Qu'est-ce que la dentinogenèse imparfaite?
La dentinogenèse imparfaite est un trouble génétique qui rend les dents particulièrement cassantes et décolorées. Le nom fait référence à un développement médiocre ou anormal du matériau interne présent dans les dents, appelé dentine. La dentinogenèse imparfaite a tendance à toucher à la fois les dents de bébé et les dents permanentes, et de nombreux patients qui en sont atteints souffrent également de fragilité et de déformations des os. Il n’existe actuellement aucun traitement curatif, mais des procédures dentaires esthétiques sont disponibles pour améliorer l’apparence et la fonction des dents.
Les chercheurs ont identifié plusieurs gènes très spécifiques qui contribuent à la croissance des tissus durs dans le corps, y compris la dentine et l'émail qui constituent les dents. Lorsqu'un gène particulier est muté ou inactivé, il est incapable de produire les protéines nécessaires à la formation d'une dentine forte et dure. La plupart des cas de dentinogenèse imparfaite sont hérités selon un schéma autosomique dominant, ce qui signifie qu'un seul des parents de l'enfant doit être porteur d'une copie mutée du gène pour qu'il puisse être transmis.
La plupart des cas de dentinogenèse imparfaite sont reconnaissables dès la petite enfance lorsque les premières dents commencent à se développer. Ils sont généralement plus petits que la moyenne des dents de bébé et ont une apparence irrégulière. Les dents ont souvent une teinte grise, brune ou jaune et peuvent sembler partiellement translucides car la couche externe d'émail est très fine. Les enfants atteints de dentinogenèse imparfaite ont tendance à perdre leurs dents plus tôt que leurs pairs.
Lorsque les dents permanentes poussent, elles partagent les mêmes caractéristiques inhabituelles. Les adolescents et les adultes atteints ont tendance à se casser facilement les dents. Les dents mal alignées ne peuvent généralement pas être corrigées par des techniques traditionnelles telles que les corsets, car elles sont trop fragiles. Les dents permanentes peuvent commencer à tomber dès la troisième ou la quatrième décennie de la vie.
Un dentiste ou un pédiatre peut diagnostiquer la dentinogenèse imparfaite en fonction de l'apparence physique des dents. Des tests sanguins génétiques peuvent être effectués pour confirmer la présence de gènes mutés. La dentinogenèse imparfaite peut parfois être le symptôme d'un trouble sous-jacent plus important appelé ostéogenèse imparfaite, qui altère la capacité du corps à construire et à maintenir des os solides. Des radiographies du corps entier sont souvent prises pour confirmer ou infirmer une atteinte osseuse chez les patients initialement vus pour des problèmes dentaires.
Le traitement de la dentinogenèse imparfaite dépend de la gravité de la maladie et de l’âge du patient. Dans de nombreux cas, les médecins préfèrent attendre que leurs dents deviennent permanentes avant de prendre un traitement. Les options incluent couvrir les dents endommagées avec une forme synthétique d'émail ou des couronnes ajustées sur les dents particulièrement délicates ou cassées pour les protéger. Dans certains cas, les dents sont complètement retirées et remplacées par des implants artificiels permanents.