Wat is fibulaire hemimelia?
Fibulaire hemimelia, soms bekend als paraxiale fibulaire hemimelia of longitudinale fibulaire deficiëntie, is een aandoening waarbij een kind wordt geboren waarbij een deel of de gehele fibula ontbreekt. Samen met het scheenbeen is de fibula een bot in het onderbeen. Terwijl de slanke fibula zich aan de buitenkant van het been bevindt, bevindt het dikkere scheenbeen zich aan de binnenkant. Fibulaire hemimelia maakt het getroffen ledemaat meestal korter en zorgt ervoor dat de voet naar binnen en naar beneden buigt. Verschillende behandelingen zijn beschikbaar, afhankelijk van de ernst van de vervorming, variërend van speciaal schoeisel tot chirurgische verlenging van de ledematen of amputatie en het aanbrengen van een kunstmatig lichaamsdeel of prothese.
Hoewel fibulaire hemimelia de meest voorkomende oorzaak is van vervormde botten in de benen, is de oorzaak onbekend. De vervorming treft vaak slechts één ledemaat en de aandoening komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Soms kunnen er andere bijbehorende misvormingen zijn die het scheenbeen, het dijbeen of het dijbeen en de voet beïnvloeden. Een aantal verschillende systemen wordt gebruikt om fibulaire hemimelia te classificeren, met klassen die in ernst variëren van relatief mild tot ernstig invaliderend. Elke klasse wordt geassocieerd met een bepaald behandelplan en vooruitzichten.
In één classificatiesysteem verwijst wat type IA fibulaire hemimelia wordt genoemd naar de aandoening waarbij slechts een deel van de fibula ontbreekt. Type IB beschrijft de toestand waarin een derde tot de helft van de fibula ontbreekt en de hoeveelheid bot die overblijft niet voldoende is om de enkel te ondersteunen. In type II, de meest ernstige, is er helemaal geen fibula.
De behandeling van type IA fibulaire hemimelia omvat niet altijd een operatie omdat, in mildere gevallen, wandelen mogelijk kan zijn met behulp van een hiellift. Een hiellift is een extra stuk dat aan een schoen wordt toegevoegd om de lengte van de benen effectief te egaliseren. Soms, met slechts een klein verschil in beenlengte, kan een techniek die bekend staat als contralaterale epiphysiodesis worden gebruikt om het andere been te verkorten. Deze procedure, die het bot stopt met groeien, wordt zorgvuldig getimed om samen te vallen met de laatste groeifase in de adolescentie, met als doel het normale been iets kort te houden. Voor een groter verschil in beenlengte, en waar de enkel en voet niet te misvormd zijn, kan een operatie worden uitgevoerd die het verkorte ledemaat verlengt.
Type IB fibulaire hemimelia wordt op dezelfde manier behandeld als IA, hoewel operaties ook nodig kunnen zijn om de hoek van de enkel te corrigeren en de voet te stabiliseren. Voor type II kunnen een aantal verschillende chirurgische procedures nodig zijn. De voet wordt soms vroeg in het leven verwijderd en een prothese kan worden gebruikt om efficiënt lopen mogelijk te maken.