Co to jest hemimelia włóknista?
Hemimelia włóknista, czasami znana jako paraksjalna hemimelia włóknista lub niedobór włóknistego, jest stanem, w którym dziecko rodzi się z częścią lub całą strzałką. Wraz z piszczelą strzałka jest kością w dolnej nodze. Podczas gdy smukła strzałka znajduje się na zewnątrz nogi, grubsza piszczel znajduje się od wewnątrz. Hemimelia włóknista zazwyczaj powoduje, że dotknięta kończyna jest krótsza i powoduje, że stopa zgina się do wewnątrz i w dół. Dostępne są różne zabiegi w zależności od nasilenia deformacji, od specjalnego obuwia po operację wydłużania kończyn, lub amputację i dopasowanie sztucznego części ciała lub protezy.
Chociaż hemimelia włóknista jest najczęstszą przyczyną zdeformowanych kości w nogach, jego przyczyny jest nieznana. Deformacja często wpływa tylko na jedną kończynę, a zaburzenie występuje częściej u mężczyzn niż kobiety. Czasami mogą wystąpić inne związane z tym deformacje wpływające na piszczel, kości udową lub uda i stopę. Kilkaróżnych układów stosuje się do klasyfikowania hemimelii włóknistej, przy czym klasy mają wpływ na stosunkowo łagodne do poważnie wyłączania. Każda klasa jest powiązana z określonym planem leczenia i perspektywą.
W jednym systemie klasyfikacji, tak zwana hemimelia włóknistą typu IA odnosi się do stanu, w którym brakuje tylko części strzałki. Typ IB opisuje stan, w którym brakuje trzeciego do połowy strzałki, a ilość kości, która pozostaje, nie jest wystarczająca do wsparcia kostki. W typu II, najcięższym, nie ma w ogóle strzałki.
Leczenie hemimelii typu IA nie zawsze wiąże się z operacją, ponieważ w łagodniejszych przypadkach chodzenie może być możliwe przy użyciu podnoszenia pięty. Podnośnik pięty to dodatkowy element dodany do buta, aby skutecznie wyrównać długości nóg. Czasami, z niewielką różnicą w długościach nóg, technika zwana ContralW celu skrócenia przeciwnej nogi można zastosować epifysiodezę. Ta procedura, która powstrzymuje się przed wzrostem kości, jest ostrożnie w czasie, aby zbiegać się z końcową fazą wzrostu w okresie dojrzewania, w celu pozostawienia normalnej nogi. Aby uzyskać większą różnicę długości nogi, a tam, gdzie kostka i stopa nie są zbyt zniekształcone, można przeprowadzić operację, która rozszerza skróconą kończynę.
Hemimelia typu IB typu IB jest traktowana podobnie do IA, chociaż mogą być również wymagane operacje w celu skorygowania kąta kostki i stabilizacji stopy. W przypadku typu II konieczne może być szereg różnych procedur chirurgicznych. Stopa jest czasem usuwana we wczesnym okresie życia i można zastosować protezę, aby umożliwić wydajne chodzenie.