Co to jest hemimelia włóknista?
Hemimelia włóknista, czasami znana jako przyśrodkowa hemimelia włóknista lub podłużny niedobór włóknisty, jest stanem, w którym rodzi się dziecko bez części lub całości kości strzałkowej. Wraz z piszczelem, kość strzałkowa jest kością w dolnej części nogi. Podczas gdy smukła strzałka znajduje się na zewnątrz nogi, grubsza kość piszczelowa znajduje się wewnątrz. Hemimelia strzałkowa zazwyczaj powoduje, że dotknięta kończyna jest krótsza i powoduje zginanie stopy do wewnątrz i do dołu. W zależności od stopnia deformacji dostępne są różne zabiegi, od specjalnego obuwia po operację wydłużania kończyn lub amputację i dopasowanie sztucznej części ciała lub protezy.
Chociaż hemimelia włóknista jest najczęstszą przyczyną zdeformowanych kości w nogach, jej przyczyna nie jest znana. Deformacja często dotyka tylko jednej kończyny, a zaburzenie występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Czasami mogą występować inne związane deformacje kości piszczelowej, kości udowej lub udowej oraz stopy. Do klasyfikacji hemimelii włóknistej stosuje się wiele różnych systemów, których nasilenie waha się od względnie łagodnego do poważnie niepełnosprawnego. Każda klasa jest powiązana z określonym planem leczenia i perspektywą.
W jednym systemie klasyfikacji, tak zwana hemimelia włóknista typu IA odnosi się do stanu, w którym brakuje tylko części kości strzałkowej. Typ IB opisuje stan, w którym brakuje jednej trzeciej do połowy kości strzałkowej, a ilość kości, która pozostaje, nie wystarcza do podparcia kostki. W najcięższym typie II nie ma w ogóle strzępki.
Leczenie hemimelii włóknistej typu IA nie zawsze wymaga operacji, ponieważ w łagodniejszych przypadkach chodzenie może być możliwe przy użyciu podnoszenia pięty. Podnoszenie pięty to dodatkowy element dodawany do buta w celu skutecznego wyrównania długości nóg. Czasami, z niewielką różnicą długości nóg, można zastosować technikę znaną jako epifizjodeza kontralateralna w celu skrócenia przeciwnej nogi. Ta procedura, która powstrzymuje wzrost kości, jest starannie zaplanowana tak, aby pokrywała się z końcową fazą wzrostu w okresie dojrzewania, w celu pozostawienia normalnej nogi nieco krótkiej. Aby uzyskać większą różnicę w długości nóg i gdy kostka i stopa nie są zbyt zniekształcone, można wykonać operację rozciągającą skróconą kończynę.
Hemimelia włóknista typu IB jest traktowana podobnie jak IA, chociaż operacje mogą być również konieczne w celu korekcji kąta stawu skokowego i stabilizacji stopy. W przypadku typu II może być konieczne kilka różnych zabiegów chirurgicznych. Stopa jest czasami usuwana na wczesnym etapie życia i można zastosować protezę, aby umożliwić efektywne chodzenie.