Was ist fibuläre Hemimelie?
Fibuläre Hemimelie, manchmal auch als paraxiale fibuläre Hemimelie oder longitudinale Fibulamangel bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der ein Kind geboren wird, bei der ein Teil oder die gesamte Fibel fehlt. Die Fibel ist zusammen mit der Tibia ein Knochen im Unterschenkel. Während sich die schlanke Fibel außen am Bein befindet, befindet sich die dickere Tibia innen. Die fibuläre Hemimelie verkürzt typischerweise das betroffene Glied und führt dazu, dass sich der Fuß nach innen und unten beugt. Abhängig vom Schweregrad der Deformität stehen verschiedene Behandlungen zur Verfügung, die von Spezialschuhen über Operationen zur Verlängerung der Gliedmaßen bis hin zur Amputation und Anpassung eines künstlichen Körperteils oder einer Prothese reichen.
Obwohl die fibröse Hemimelie die häufigste Ursache für deformierte Beinknochen ist, ist ihre Ursache nicht bekannt. Die Deformität betrifft oft nur ein Glied und die Störung ist häufiger bei Männern als bei Frauen. Manchmal kann es auch zu anderen Deformitäten kommen, die die Tibia, den Femur oder den Oberschenkelknochen und den Fuß betreffen. Eine Reihe verschiedener Systeme wird zur Klassifizierung von Hemimelien der Fibula verwendet, wobei die Schweregrade von relativ leicht bis schwer behindert reichen. Jede Klasse ist mit einem bestimmten Behandlungsplan und -ausblick verbunden.
In einem Klassifikationssystem bezieht sich die sogenannte fibruläre Hemimelie des Typs IA auf den Zustand, bei dem nur ein Teil der Fibula fehlt. Typ IB beschreibt den Zustand, in dem ein Drittel bis die Hälfte der Fibula fehlt und die verbleibende Knochenmenge nicht ausreicht, um den Knöchel zu stützen. Bei Typ II, dem schwersten, gibt es überhaupt keine Fibula.
Die Behandlung der fibrösen Hemimelie des Typs IA ist nicht immer operativ, da in milderen Fällen das Gehen mit einem Fersenlifting möglich sein kann. Ein Fersenlift ist ein zusätzliches Teil, das einem Schuh hinzugefügt wird, um die Beinlängen effektiv auszugleichen. Manchmal kann bei nur geringem Unterschied der Beinlängen eine als kontralaterale Epiphysiodese bekannte Technik verwendet werden, um das andere Bein zu verkürzen. Dieser Vorgang, der das Wachstum des Knochens stoppt, wird sorgfältig zeitlich so abgestimmt, dass er mit der letzten Wachstumsphase im Jugendalter zusammenfällt, mit dem Ziel, das normale Bein etwas kurz zu halten. Bei einem größeren Unterschied in der Beinlänge und wenn Knöchel und Fuß nicht zu unförmig sind, kann eine Operation durchgeführt werden, bei der die verkürzte Extremität gestreckt wird.
Die fibruläre Hemimelie vom Typ IB wird ähnlich wie die IA behandelt, es können jedoch auch Operationen erforderlich sein, um den Knöchelwinkel zu korrigieren und den Fuß zu stabilisieren. Bei Typ II kann eine Reihe verschiedener chirurgischer Eingriffe erforderlich sein. Der Fuß wird manchmal früh im Leben entfernt und eine Prothese kann verwendet werden, um ein effizientes Gehen zu ermöglichen.