Vad är Fibular Hemimelia?

fibular hemimelia, ibland känd som paraxial fibular hemimelia eller longitudinell fibularbrist, är ett tillstånd där ett barn är född med en del eller hela fibula som saknas. Tillsammans med skenbenet är fibula ett ben i underbenet. Medan den smala fibulaen är belägen på utsidan av benet, ligger den tjockare skenbenet på insidan. Fibular hemimelia gör vanligtvis den drabbade lemmen kortare och får foten att böjas inåt och ner. Olika behandlingar är tillgängliga beroende på svårighetsgraden av deformiteten, allt från speciella skor till lemförlängningskirurgi, eller amputation och montering av en konstgjord kroppsdel, eller protes. Deformiteten påverkar ofta bara en lem, och störningen är vanligare hos män än kvinnor. Ibland kan det finnas andra tillhörande deformiteter som påverkar skenbenet, lårbenet eller lårbenet och foten. Ett nummerav olika system används för att klassificera fibular hemimelia, med klasser som sträcker sig i svårighetsgrad från relativt mild till allvarligt inaktiverande. Varje klass är förknippad med en viss behandlingsplan och utsikter.

I ett klassificeringssystem hänvisar det som kallas typ IA -fibular hemimelia till tillståndet där endast en del av fibula saknas. Typ IB beskriver tillståndet där en tredjedel till en halv av fibula saknas och mängden ben som återstår är inte tillräckligt för att stödja vristen. I typ II, det mest allvarliga, finns det ingen fibula alls.

Behandlingen av typ IA -fibular hemimelia involverar inte alltid operation eftersom i mildare fall kan promenader vara möjlig med användning av en hällyft. En hällyft är en extra bit som läggs till en sko för att effektivt utjämna benens längder. Ibland, med bara en liten skillnad i benlängder, en teknik som kallas ContralAteral epifysiodesis kan användas för att förkorta det motsatta benet. Denna procedur, som hindrar benet från att växa, är tidsinställd noggrant för att sammanfalla med den slutliga tillväxtfasen i tonåren, i syfte att lämna det normala benet något kort. För en större skillnad i benlängden, och där vristen och foten inte är för missformad, kan kirurgi utföras som förlänger den förkortade lemmen.

Typ IB -fibular hemimelia behandlas på liknande sätt som IA, även om operationer också kan krävas för att korrigera vristens vinkel och stabilisera foten. För typ II kan ett antal olika kirurgiska ingrepp vara nödvändiga. Foten avlägsnas ibland tidigt i livet och en protes kan användas för att möjliggöra effektiv promenad.