Vad är Fibular Hemimelia?

Fibulär hemimelia, ibland känd som paraxiell fibulär hemimelia eller längsgående fibulär brist, är ett tillstånd där ett barn föds med en del eller hela fibula som saknas. Tillsammans med skenbenen är fibula ett ben i underbenet. Medan den smala fibulaen ligger på utsidan av benet, ligger den tjockare skenbenen på insidan. Fibulär hemimelia gör vanligtvis den drabbade extremiteten kortare och får foten att böjas inåt och nedåt. Olika behandlingar finns tillgängliga beroende på svårighetsgraden av deformiteten, allt från speciella skor till lemförlängningskirurgi, eller amputation och montering av en artificiell kroppsdel ​​eller protes.

Även om fibröst hemimelia är den vanligaste orsaken till deformerade ben i benen, är dess orsak okänd. Deformiteten påverkar ofta bara en lem, och störningen är vanligare hos män än kvinnor. Ibland kan det finnas andra associerade deformiteter som påverkar skenbenet, lårbenet eller lårbenet och foten. Ett antal olika system används för att klassificera fibulär hemimelia, med klasser som sträcker sig i svårighetsgrad från relativt mild till allvarligt inaktiverande. Varje klass är associerad med en viss behandlingsplan och synpunkter.

I ett klassificeringssystem avser det som kallas typ IA-fibulär hemimelia tillståndet där endast en del av fibula saknas. Typ IB beskriver tillståndet där en tredje till en halv av fibula saknas och mängden ben som återstår inte är tillräckligt för att stödja vristen. I typ II, den mest allvarliga, finns det ingen fibula alls.

Behandlingen av fibröst hemimelia av typ IA involverar inte alltid kirurgi eftersom det i mildare fall kan gå med hällyft. En hällyft är en extra bit som läggs till en sko för att effektivt utjämna benens längder. Ibland, med bara en liten skillnad i benlängder, kan en teknik som kallas kontralateral epifysiodesis användas för att förkorta motsatt ben. Denna procedur, som hindrar benet från att växa, är tidigt noggrant för att sammanfalla med den slutliga tillväxtfasen under tonåren, med målet att lämna det normala benet något kort. För en större skillnad i benlängd, och där vristen och foten inte är för felformade, kan operation utföras som förlänger den förkortade lemmen.

Typ IB-fibrös hemimelia behandlas på samma sätt som IA, även om operationer också kan krävas för att korrigera vinkeln på fotleden och stabilisera foten. För typ II kan ett antal olika kirurgiska ingrepp vara nödvändiga. Foten tas bort ibland tidigt i livet och en protes kan användas för att möjliggöra effektiv promenader.