Wat is frontotemporale dementie?
Het atrofiëren van de temporale en frontale lobben van de hersenen met als gevolg een permanent functieverlies staat bekend als frontotemporale dementie (FTD). Voorheen bekend als de ziekte van Pick, is deze zeldzame aandoening een meer discriminerende vorm van de ziekte van Alzheimer. Frontotemporale dementie heeft een negatieve invloed op de persoonlijkheid van een persoon en is een progressieve aandoening die wordt behandeld met medicijnen om de progressie te vertragen en de symptomen te beheersen. Hoewel de aandoening iedereen van middelbare of gevorderde leeftijd kan treffen, worden mensen met een familiegeschiedenis van Alzheimer of dementie geacht een verhoogd risico te lopen om symptomatisch te worden.
De delen van de hersenen die zijn aangetast door het begin van de ziekte, namelijk de temporale en frontale lobben, worden beschouwd als de relaiscentra voor alle elementen die iemands persoonlijkheid bepalen. Het vermogen van een persoon om te functioneren is voornamelijk gebaseerd op zijn of haar gedrag, motorische vaardigheden en algehele persoonlijkheid. Degenen die worden gediagnosticeerd met frontotemporale lobaire degeneratie ervaren een geleidelijk verlies van hun neurologische en motorische vaardigheden. De bekende, diepgaande impact van de progressie van de ziekte vereist vaak assertieve maatregelen met betrekking tot de planning van langdurige zorg voor het individu.
Het vroege begin van de ziekte manifesteert zich vaak als progressieve persoonlijkheidsveranderingen die van invloed zijn op iemands vermogen om zelfvoorzienend te zijn. Sommige mensen die een sterke, consistente werkgeschiedenis hebben aangetoond, kunnen plotseling niet meer in staat zijn om een baan te behouden. Vaak kunnen dwangmatig en ongepast of agressief gedrag, uitgesproken stemmingswisselingen of een plat effect van invloed zijn op het vermogen van een persoon om succesvol te communiceren met collega's, vrienden en familie. Sommige individuen die ooit extravert waren, kunnen introversie of repetitief gedrag vertonen dat hun vermogen om sociale verbindingen te onderhouden verstikt.
Uiteindelijk kunnen gedragsproblemen complexer zijn naarmate het communicatievermogen van de persoon wordt aangetast. Velen vinden het spreken of begrijpen van de spraak van anderen moeilijk en verliezen hun vermogen om verbaal te communiceren, of worden stom. De geleidelijke degeneratie van iemands taalvaardigheden resulteert in een onvermogen om verbale en schriftelijke communicatie te lezen, te schrijven en te begrijpen. De progressie van neurologische tekortkomingen heeft verder invloed op het vermogen van het individu om zijn of haar lichaamsfuncties te bewegen en te controleren. Cognitieve tekortkomingen, die zich aanvankelijk voordoen als periodiek geheugenverlies, verergeren ook met de tijd.
De krimp van hersenweefsel geassocieerd met frontotemporale dementie, ook bekend als frontotemporale lobaire degeneratie, wordt beschouwd als veroorzaakt door celmutatie. De oorspronkelijke naam, de ziekte van Pick, werd min of meer aangenomen als een overkoepelende term voor frontotemporale dementie. Een belangrijke ontdekking op basis van celpresentatie en samenstelling droeg bij aan de vorming van een eerste subtype van frontotemporale dementie die de naam Pick's ziekte zou behouden. De verschillende, opvolgende subtypen van frontotemporale dementie die werden ontdekt, waren volledig geclassificeerd op de typen aangetaste hersencellen. Ondanks zijn subtype-classificaties, blijven de tekenen en symptomen geassocieerd met frontotemporale lobaire degeneratieziekte consistent over de hele linie van zijn op cellen gebaseerde classificaties; hoewel de ernst van symptoompresentaties sterk kan verschillen van persoon tot persoon.
Wanneer frontotemporale dementie wordt vermoed, bestellen artsen meestal een reeks beeldvormende tests en bloedonderzoek om een diagnose te bevestigen. Op zoek naar markers die wijzen op geatrofieerd of degeneratief weefsel, kan een gecomputeriseerde tomografie (CT) scan of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen worden uitgevoerd. Bloedonderzoek wordt gebruikt om de orgaanfunctie en hormoon- en chemische niveaus te beoordelen om andere aandoeningen uit te sluiten. In sommige gevallen kan ook neurologisch testen worden gebruikt, waarbij de cognitieve vaardigheden worden geëvalueerd, namelijk geheugen- en informatieverwerking.
Als bij individuen met dit type dementie een onderliggende of chronische aandoening is vastgesteld, zoals een hartaandoening of klinische depressie, is behandeling voor de reeds bestaande aandoening essentieel. In sommige gevallen kan het bestaan van een secundaire aandoening bijdragen aan ziekteprogressie of ernst van de symptomen. Behandeling voor frontotemporale dementie omvat vaak de toediening van medicatie om de progressie van de ziekte te vertragen. Antipsychotische en antidepressiva kunnen worden gebruikt om de gedragsuitingen van frontotemporale lobaire degeneratie tegen te gaan en de stemming van het individu te stabiliseren, maar het gebruik ervan brengt een aanzienlijk risico voor bepaalde personen met zich mee. Er is geen remedie voor frontotemporale lobaire degeneratie.