Co je to Frontotemporální demence?
Atrofie temporálních a frontálních laloků mozku, které vedou k trvalé ztrátě funkce, se nazývá frontotemporální demence (FTD). Tento vzácný stav, dříve známý jako Pickova choroba, je diskriminační formou Alzheimerovy choroby. Frontotemporální demence má nepříznivý dopad na osobnost jedince a je progresivní poruchou, která je léčena léky, aby zpomalila její progresi a zvládla symptomy. Přestože stav může ovlivnit kohokoli ve středním nebo pokročilém věku, u osob s Alzheimerovou chorobou nebo demencí v rodině se předpokládá zvýšené riziko symptomatiky.
Části mozku ovlivněné počátkem nemoci, jmenovitě časové a čelní laloky, jsou považovány za reléová centra pro všechny prvky, které definují něčí osobnost. Schopnost člověka fungovat je primárně založena na jeho chování, motorických schopnostech a celkové osobnosti. U těch, kteří mají diagnostikovanou frontotemporální degeneraci dolních končetin, dochází k postupné ztrátě neurologických a motorických dovedností. Známý hluboký dopad progrese onemocnění často vyžaduje asertivní opatření týkající se plánování dlouhodobé péče o jednotlivce.
Počátky předčasných nemocí se často projevují jako progresivní změny osobnosti, které mají vliv na schopnost být soběstačný. Někteří lidé, kteří prokázali silnou a důslednou pracovní historii, se mohou náhle stát neschopnými udržet si zaměstnání. Kompulzivní a nevhodné nebo agresivní chování, výrazné změny nálady nebo ploché ovlivnění často mohou mít vliv na schopnost jednotlivce úspěšně spolupracovat se spolupracovníky, přáteli a rodinou. Někteří jedinci, kteří kdysi odcházeli, mohou začít projevovat introversion nebo opakující se chování, které potlačuje jejich schopnost udržovat sociální vztahy.
Nakonec mohou být problémy s chováním složitější, protože se zhoršuje schopnost osoby komunikovat. Mnozí mohou považovat mluvení nebo porozumění řeči jiných za obtížné a ztratit schopnost mluvit ústně nebo se ztlumit. Postupná degenerace jazykových schopností má za následek neschopnost číst, psát a porozumět slovní a písemné komunikaci. Postup neurologických nedostatků dále ovlivňuje schopnost jedince pohybovat a ovládat jeho tělesné funkce. Kognitivní nedostatky, které se zpočátku projevují jako periodická ztráta paměti, se také časem zhoršují.
Smršťování mozkové tkáně spojené s frontotemporální demencí, také známé jako frontotemporální degenerace lobarů, je považováno za spouštěné buněčnou mutací. Původní přezdívka, Pickova choroba, byla více či méně přijata jako zastřešující termín pro frontotemporální demenci. Klíčový objev založený na buněčné prezentaci a složení přispěl k vytvoření počátečního podtypu frontotemporální demence, která by udržovala jméno Pickova nemoc. Různé objevené podtypy frontotemporální demence byly zcela klasifikovány podle typů postižených mozkových buněk. Navzdory klasifikacím podtypu zůstávají příznaky a symptomy spojené s frontotemporální degenerací dolních končetin ve všech klasifikacích založených na buňkách konzistentní; i když závažnost projevů příznaků se může u jednotlivých jedinců výrazně lišit.
Pokud je podezření na frontotemporální demenci, lékaři obvykle nařídí baterii zobrazovacích testů a krevní testy, aby potvrdili diagnózu. Mohou být prováděny vyhledávací markery svědčící o atrofované nebo degenerativní tkáni, skenování počítačovou tomografií (CT) nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) mozku. Krevní práce se používá k posouzení funkce orgánů a hladiny hormonů a chemických látek, aby se vyloučily další podmínky. V některých případech může být také použito neurologické testování, které zahrnuje vyhodnocení něčích kognitivních schopností, jmenovitě zpracování paměti a informací.
Pokud byla u jedinců s tímto typem demence diagnostikována základní nebo chronická porucha, jako je srdeční choroba nebo klinická deprese, je nezbytná léčba již existujícího stavu. V některých případech může existence sekundárního stavu přispět k progresi onemocnění nebo závažnosti symptomů. Léčba frontotemporální demence často zahrnuje podávání léků ke zpomalení progrese onemocnění. Antipsychotické a antidepresivní léky mohou být použity k potlačení projevů chování frontotemporální degenerace lobarů a ke stabilizaci nálady jedince, ale jejich použití s sebou nese významné riziko pro určité jedince. Neexistuje žádný lék na frontotemporální degeneraci lamb.