Wat is interstitiële longfibrose?

Interstitiële longfibrose is een vorm van interstitiële longziekte die wordt gekenmerkt door verdikking en littekens van longweefsel. Vaak gediagnosticeerd als een idiopathische aandoening, wat betekent dat er geen bekende of voor de hand liggende oorzaak is voor de ontwikkeling ervan, is interstitiële longfibrose een niet-infectieuze, chronische aandoening. Behandeling voor deze vorm van longfibrose omvat in het algemeen de toediening van steroïde medicijnen om de symptomen te beheersen.

De longen bevatten talloze luchtwegen, bekend als bronchioli, die uitmonden in de vorming van luchtzakken die alveoli worden genoemd. Binnen deze luchtzakken bevinden zich haarvaten die werken om zuurstof aan bloed toe te voegen en koolstofdioxide te verwijderen. In de aanwezigheid van longfibrose zijn de longblaasjes onomkeerbaar beschadigd door de vorming van littekenweefsel dat in wezen de longblaasjes verlamt. Als gevolg hiervan is het lichaam niet in staat om de schade te herstellen en wordt ademhalen moeilijker.

Er is geen bekende, definitieve oorzaak voor de ontwikkeling van interstitiële longfibrose. Er is beweerd dat het inademen van bepaalde gifstoffen en verontreinigende stoffen, zoals asbestose of silicose, kan bijdragen aan het ontstaan ​​van deze slopende aandoening. Personen met een geschiedenis van blootstelling aan straling, tuberculose of auto-immuunziekte kunnen ook een verhoogd risico lopen om symptomatisch te worden. Degenen bij wie de diagnose gastro-oesofageale reflux (GERD) is gesteld, worden geacht een verhoogd risico op longfibrose te bezitten.

Het meest uitgesproken symptoom tijdens de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte is de verminderde zuurstofvoorziening van het bloed in de longen. Zuurstoftekort kan vermoeidheid, kortademigheid en een algemeen gevoel van onbehagen veroorzaken. Aanvullende symptomen geassocieerd met interstitiële longfibrose zijn gewrichtsongemakken, onbedoeld gewichtsverlies en aanhoudende hoest. Ademhalingsproblemen die zich manifesteren bij het begin van de ziekte, vorderen geleidelijk met de tijd. Het begin van de symptomen kan acuut zijn of geleidelijk in de loop van de tijd toenemen.

Er zijn verschillende diagnostische tests die kunnen worden uitgevoerd om een ​​diagnose van longfibrose te bevestigen. Om een ​​juiste diagnose te stellen, moeten andere medische aandoeningen zoals astma en chronische obstructieve longziekte (COPD) worden uitgesloten. Zodra een volledige medische geschiedenis is genomen en een lichamelijk onderzoek is uitgevoerd, kan een persoon worden doorverwezen voor een reeks aanvullende tests.

Beeldvormingstests, zoals een hoge-resolutie computertomografie (HRCT) scan en röntgenfoto van de borst, kunnen worden uitgevoerd om de toestand van de longen te evalueren en de mate van littekens te bepalen die aanwezig kunnen zijn. Longfunctietests kunnen worden afgenomen om de functionaliteit van de longen van een individu te beoordelen, inclusief het longvolume. Een monster van longweefsel, bekend als een biopsie, kan ook worden genomen om een ​​diagnose van longfibrose verder te ondersteunen.

Er is geen remedie voor interstitiële longfibrose; daarom is de behandeling gericht op het verlichten van symptomen en het vertragen van de progressie van de ziekte. Aan individuen kunnen corticosteroïden worden voorgeschreven, zoals prednison, om ontstekingen te verlichten en de longfunctie te verbeteren. Aanvullende immunosuppressieve medicijnen kunnen worden gebruikt om het gebruik van corticosteroïden aan te vullen, hoewel het gebruik ervan kan leiden tot ernstige bijwerkingen, waaronder glaucoom en een verminderde productie van rode bloedcellen.

Zuurstoftherapie kan worden gebruikt om ademhalingsproblemen te verlichten en complicaties te verlichten, zoals duizeligheid en duizeligheid als gevolg van zuurstoftekort. Personen in de gevorderde stadia van longfibrose die niet goed hebben gereageerd op traditionele behandelingen, kunnen longtransplantatie ondergaan. Er moet aan strikte kwalificaties worden voldaan om in aanmerking te komen voor longtransplantatie, waaronder het aantonen dat men bereid is om door te gaan met postoperatieve behandelingen en revalidatie-eisen, en het geduld en begrip te tonen dat nodig is in afwachting van een donor.

Complicaties geassocieerd met interstitiële longfibrose omvatten hypoxemie of lage bloed-zuurstofniveaus en pulmonale hypertensie. Personen met deze aandoening lopen ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van hart- en ademhalingsfalen. Risicofactoren geassocieerd met het ontstaan ​​van longfibrose zijn roken, blootstelling aan omgevings- en beroepsrisico's en gevorderde leeftijd. Idiopathische interstitiële longfibrose kan worden veroorzaakt door roken en blootstelling aan bepaalde virale infecties. Personen met een familiegeschiedenis van longfibrose kunnen ook een hoger risico lopen op het ontwikkelen van symptomen.