間質性肺線維症とは

間質性肺線維症は、肺組織の肥厚と瘢痕を特徴とする間質性肺疾患の一種です。 間質性肺線維症は、特発性状態として頻繁に診断されます。これは、その発症の既知または明白な原因がないことを意味します。 この形態の肺線維症の治療には、一般に、症状を管理するためのステロイド薬の投与が含まれます。

肺には細気管支として知られる多数の気道があり、肺胞と呼ばれる気嚢の形成に至ります。 これらの気嚢の中には、血液に酸素を加えて二酸化炭素を除去する働きをする毛細血管があります。 肺線維症の存在下では、肺胞機能を本質的に麻痺させる瘢痕組織の形成により、肺胞は不可逆的に損傷を受けます。 その結果、身体は損傷を修復することができず、呼吸がより困難になります。

間質性肺線維症の発症の決定的な原因は知られていない。 石綿肺や珪肺などの特定の毒素や汚染物質の吸入が、この衰弱状態の発症の一因となる可能性があると主張されています。 放射線被曝、結核、または自己免疫疾患の既往歴のある人も、症候性になるリスクが高くなる可能性があります。 胃食道逆流症（GERD）と診断された人は、肺線維症のリスクが高いと考えられています。

疾患発症の初期段階で最も顕著な症状は、肺内の血液の酸素化障害です。 酸素欠乏は、疲労、息切れ、全般的な不安感を引き起こす可能性があります。 間質性肺線維症に関連する追加の症状には、関節の不快感、意図しない体重減少、および持続的な咳が含まれます。 病気の発症とともに現れる呼吸困難は、時間とともに徐々に進行します。 症状の発現は急性である場合もあれば、時間の経過とともに徐々に進行する場合もあります。

肺線維症の診断を確認するために実施できる診断テストがいくつかあります。 適切な診断を下すには、喘息や慢性閉塞性肺疾患（COPD）などの他の病状を除外する必要があります。 完全な病歴が採取され、身体検査が実施されると、個人は一連の追加検査を受けるように依頼される場合があります。

高解像度コンピューター断層撮影（HRCT）スキャンや胸部X線などの画像検査を実施して、肺の状態を評価し、存在する可能性のある瘢痕の程度を判断することがあります。 肺機能検査を実施して、肺容量を含む個人の肺の機能を評価することができます。 肺線維症の診断をさらにサポートするために、生検として知られる肺組織のサンプルも採取される場合があります。

間質性肺線維症の治療法はありません。 したがって、治療は症状の緩和と疾患の進行の遅延に集中しています。 炎症を和らげ肺機能を改善するために、プレドニゾンなどのコルチコステロイドが処方される場合があります。 追加の免疫抑制薬はコルチコステロイドの使用を補完するために利用できますが、それらの使用は緑内障や赤血球産生障害などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

酸素療法は、呼吸困難を緩和し、酸素欠乏に起因する立ちくらみやめまいなどの合併症を緩和するために利用できます。 肺線維症の進行した段階で、従来の治療に十分に反応しなかった人は、肺移植を受ける可能性があります。 肺移植を検討するには、術後の治療とリハビリテーションの要件を順守し、ドナーを待っている間に必要な忍耐と理解を示すことを示すなど、厳しい資格を満たす必要があります。

間質性肺線維症に関連する合併症には、低酸素血症、または低血中酸素レベル、および肺高血圧が含まれます。 この状態の人は、心不全や呼吸不全を発症するリスクも高くなります。 肺線維症の発症に関連する危険因子には、喫煙、環境および職業上の危険への曝露、および高齢が含まれます。 特発性間質性肺線維症は、喫煙と特定のウイルス感染への曝露によって引き起こされる場合があります。 肺線維症の家族歴がある個人も症状を発症するリスクが高くなります。