Vad är interstitiell lungfibros?

Interstitiell lungfibros är en form av interstitiell lungsjukdom kännetecknad av förtjockning och ärrbildning i lungvävnad. Ofta diagnostiserad som ett idiopatiskt tillstånd, vilket betyder att det inte finns någon känd eller uppenbar orsak till dess utveckling, interstitiell lungfibros är en icke-infektiös, kronisk störning. Behandling av denna form av lungfibros involverar vanligtvis administrering av steroida mediciner för att hantera symtom.

Lungorna innehåller många luftvägar, kända som bronkioler, som kulminerar i bildandet av luftsäckar som kallas alveoler. Inom dessa luftsäckar finns kapillärer som arbetar för att tillsätta syre till blod och ta bort koldioxid. I närvaro av lungfibros skadas alveolerna irreversibelt på grund av bildandet av ärrvävnad som väsentligen förlamar alveolifunktionen. Som ett resultat kan kroppen inte reparera skadorna och andningen blir svårare.

Det finns ingen känd, definitiv orsak till utvecklingen av interstitiell lungfibros. Det har hävdats att inandning av vissa gifter och föroreningar, såsom asbestos eller silikos, kan bidra till uppkomsten av detta försvagande tillstånd. Personer med historia för strålningsexponering, tuberkulos eller autoimmun sjukdom kan också ha en ökad risk för att bli symptomatisk. De som har diagnostiserats med gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) anses ha en ökad risk för lungfibros.

Det mest uttalade symptomet under de tidiga stadierna av sjukdomsutvecklingen är den försämrade syresättningen av blodet i lungorna. Syreberoende kan orsaka trötthet, andnöd och en allmän känsla av oro. Ytterligare symtom förknippade med interstitiell lungfibros inkluderar ledbesvär, oavsiktlig viktminskning och ihållande hosta. Andningssvårigheter som manifesteras vid sjukdomens början fortskrider gradvis med tiden. Symtomen börjar vara akut eller gradvis utvecklas över tid.

Det finns flera diagnostiska test som kan administreras för att bekräfta en diagnos av lungfibros. För att kunna ställa en korrekt diagnos måste andra medicinska tillstånd som astma och kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) uteslutas. När en fullständig medicinsk historia har tagits och en fysisk undersökning har genomförts, kan en individ hänvisas till ett batteri med ytterligare tester.

Avbildningstester, såsom en högupplöst datoriserad tomografiscanning (HRCT) och bröströntgen, kan utföras för att utvärdera lungans tillstånd och bestämma omfattningen av ärrbildning som kan förekomma. Lungfunktionstester kan administreras för att bedöma funktionaliteten hos en individs lungor, inklusive lungvolym. Ett prov av lungvävnad, känd som en biopsi, kan också tas för att ytterligare stödja en diagnos av lungfibros.

Det finns inget botemedel mot interstitiell lungfibros; därför är behandlingen inriktad på att lindra symtom och bromsa utvecklingen av sjukdomen. Individer kan förskrivas kortikosteroider, såsom prednison, för att underlätta inflammation och förbättra lungfunktionen. Ytterligare immunsuppressiva mediciner kan användas för att komplettera användningen av kortikosteroider, även om deras användning kan leda till allvarliga biverkningar, inklusive glaukom och nedsatt produktion av röda blodkroppar.

Syreterapi kan användas för att lindra andningssvårigheter och underlätta komplikationer, såsom svaghet och yrsel som orsakas av syreberövande. Personer i de avancerade stadierna av lungfibros som inte har svarat bra på traditionella behandlingar kan genomgå lungtransplantation. Strikta kvalifikationer måste vara uppfyllda för att kunna övervägas för lungtransplantation, inklusive att visa att man är villig att följa med efter operativa behandlingar och rehabiliteringskrav, och visa tålamod och förståelse som behövs medan man väntar på en givare.

Komplikationer förknippade med interstitiell lungfibros inkluderar hypoxemi, eller låga nivåer i blodet och lunghypertoni. Personer med detta tillstånd har också en ökad risk för att utveckla hjärtsvikt och andningsfunktioner. Riskfaktorer förknippade med uppkomsten av lungfibros inkluderar rökning, exponering för miljö- och arbetsrisker och avancerad ålder. Idiopatisk interstitiell lungfibros kan utlöses av rökning och exponering för vissa virusinfektioner. Personer med en familjehistoria med lungfibros kan också ha en högre risk för att utveckla symtom.