Co je intersticiální plicní fibróza?
Intersticiální plicní fibróza je forma intersticiální plicní choroby charakterizovaná zesílením a zjizvením plicní tkáně. Intersticiální plicní fibróza, často diagnostikovaná jako idiopatický stav, což znamená, že není známa ani zjevná příčina, je neinfekční chronická porucha. Léčba této formy plicní fibrózy obvykle zahrnuje podávání steroidních léků ke zvládnutí symptomů.
Plíce obsahují četné dýchací cesty, známé jako bronchioly, které vrcholí tvorbou vzduchových vaků zvaných alveoly. Uvnitř těchto vzduchových vaků jsou kapiláry, které pracují na přidání kyslíku do krve a odstranění oxidu uhličitého. V přítomnosti plicní fibrózy jsou alveoly nevratně poškozeny v důsledku tvorby jizvové tkáně, která v podstatě paralyzuje funkci alveol. Výsledkem je, že tělo není schopno opravit poškození a dýchání je obtížnější.
Není známa definitivní příčina vývoje intersticiální plicní fibrózy. Bylo prokázáno, že inhalace určitých toxinů a znečišťujících látek, jako je azbestóza nebo silikóza, může přispět k nástupu tohoto oslabujícího stavu. U jedinců s anamnézou radiační expozice, tuberkulózy nebo autoimunitního onemocnění může být také zvýšené riziko, že se stanou symptomatickými. U pacientů, u kterých byla diagnostikována gastroezofageální refluxní choroba (GERD), se předpokládá zvýšené riziko plicní fibrózy.
Nejvýraznějším příznakem v časných stádiích vývoje onemocnění je narušená oxygenace krve v plicích. Nedostatek kyslíku může vyvolat únavu, dušnost a celkový pocit neklidu. Mezi další příznaky spojené s intersticiální plicní fibrózou patří nepohodlí kloubů, neúmyslný úbytek hmotnosti a přetrvávající kašel. Dýchací obtíže, které se projevují nástupem nemoci, s časem postupně postupují. Symptomy mohou být v průběhu času akutní nebo postupně progresivní.
K potvrzení diagnózy plicní fibrózy lze použít několik diagnostických testů. Pro správnou diagnózu je třeba vyloučit jiné zdravotní stavy, jako je astma a chronická obstrukční plicní nemoc (COPD). Jakmile je odebrána úplná anamnéza a je provedeno fyzické vyšetření, může být jednotlivec vyzván k provedení dalších testů.
K vyhodnocení stavu plic a stanovení rozsahu jizvení, které mohou být přítomny, může být provedeno zobrazovací testování, jako je počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) a rentgen hrudníku. K posouzení funkčnosti plic jedince, včetně plicního objemu, lze provést plicní funkční testy. Vzorek plicní tkáně, známý jako biopsie, může být také odebrán pro další podporu diagnózy plicní fibrózy.
Neexistuje žádný lék na intersticiální plicní fibrózu; proto je léčba zaměřena na zmírnění symptomů a zpomalení progrese onemocnění. Jedinci mohou být předepisováni kortikosteroidy, jako je prednison, ke zmírnění zánětu a zlepšení funkce plic. K doplnění užívání kortikosteroidů mohou být použity další imunosupresivní léky, i když jejich použití může vést k závažným vedlejším účinkům, včetně glaukomu a zhoršené produkce červených krvinek.
Kyslíková terapie může být využita ke zmírnění dýchacích obtíží a ke zmírnění komplikací, jako je závratě a závratě vyplývající z nedostatku kyslíku. Transplantaci plic mohou podstoupit jedinci v pokročilém stádiu plicní fibrózy, kteří nereagovali dobře na tradiční léčbu. Při transplantaci plic musí být splněna přísná kvalifikace, včetně prokázání, že člověk je ochoten s ním pooperační ošetření a požadavky na rehabilitaci dodržovat, a při čekání na dárce musí prokázat trpělivost a porozumění.
Mezi komplikace spojené s intersticiální plicní fibrózou patří hypoxémie nebo nízká hladina kyslíku v krvi a plicní hypertenze. Jedinci s tímto stavem jsou také vystaveni zvýšenému riziku rozvoje srdečního a respiračního selhání. Mezi rizikové faktory spojené s nástupem plicní fibrózy patří kouření, vystavení environmentálním a pracovním rizikům a vyšší věk. Idiopatická intersticiální plicní fibróza může být vyvolána kouřením a vystavením určitým virovým infekcím. U osob s rodinnou anamnézou plicní fibrózy může být také vyšší riziko vzniku příznaků.